Peroxisom funktionéiert. Zellweger Syndrom

Haut proposéiere mir datt Dir d'Funktioun vun de Peroxisomen bezeechent. Wat fir eng Bedeitung hunn se an der Zell? Och wa mir oppassen op wat Krankheeten mat der Hëllef vun dësem Organelles erkannt ginn sinn.

A scho vun der Virwänn gëtt et kloer datt Peroxisomes Zellorganelles sinn. D'Zelle ass en Deel vun engem onheemlech komplexen Konstruktor vun alles wat eis ëmgëtt. Och eng Persoun besteet aus Zellen, déi eng grouss Zuel hunn. Eng Zell besteet aus méi klengen Deel, awer si erlaben et eng onofhängeg Liewensart ze féieren, dh fir ze komplexe Strukturen ze verbannen an ze komplexéieren net néideg. E Beispill fir dëst sinn déi einfachsten onzellulose Kreaturen déi Dir wahrscheinlech an der Biologie Klassen an der Schoul héieren hutt.

Ier mer d'Fonkel vun de Peroxisomien ausfëllen a charakteriséieren, brauche mer ze verstoen wat et ass a wéi se organiséiert ginn.

Peroxisomes

Dës Orgelen kucken wéi kleng Vakuollen, hir Gréisst erreecht net 1,5 Mikroun. Peroxisomes si mat enger dënner Membran ëmgedeelt ginn, an se trennt Mikrokrankelen innerhalb vun der interner Ëmwelt vun der ganzen Zelle. Wat kënne mir an den Organoid feststellen? Et ass e Kär, deen och als Nukleoid bezeechent gëtt. Et ass och wichteg ze verstoen datt dësen Deel vum Peroxisom näischt mat der Nuklear Struktur oder den bakterielle Nukleoiden ze maachen huet. Maacht dës Konzepter net duer. Et ass geschitt, datt Strukturen an der Nukleoidzone d'Kristalle gleewen. Si ginn aus Fibrillen a Tubak. De Kär vun dësem Organelles gëtt vun dem Peroxisom abgetrennt, an der et an der Urotoxidase enthält. Dëst ass ee vun den Enzymen. Elo proposéiere mir d'Fakte vun den Peroxisomen an enger Zelle. Awer éier mir dës Struktur méi Detaile gesinn.

Struktur

Mir wäerten Iech soen, wéi Peroxisomes, Struktur a Funktiounen (Dësch) och vun eis berücksichtegt ginn. Fir Ufänger gi mir eng visuell Hëllef an der Form vun engem Dësch. Als nächst wäerte mir d'Struktur an d'Funktioun vum Peroxisom ausdehnen. D'Tabell kann duerch eis geschaf ginn, awer et duerf feststellen datt de Peroxisom aus enger Matrix a engem Nukleotid besteet.

Matrix Peroxisom enthält 15 Enzyme. Loosst eis analyséieren wat. Loosse mer déi wichtegst vun hinnen ausschécken:

• Peroxidase;
• Catalase;
• Oxidase;
• Uratroxidase.

A wéi funktionéiert de Nukleotid dann? Seng Roll ass d'Verhältnisser vun den selben Enzymen. Loosst eis op de Wee vu Peraxisformatioun kucken. Si budsen aus EPS, sou datt mir soen datt d'Produktioun vun dësem Organoid EPS ass. Enzyme si geformt:

• EPS;
• Hyaloplasma.

Hei ass et wichteg och ze klären, datt d'Membran dënn ass, awer et erlaabt net souguer ze Ionien an niddelmolekulare Substrate ze duerchdréien. Elo kënne mir d'Funktioun vun Peroxisomen berücksichtegen. Maacht direkt e Reservatioun, dësen Organoid ass vu grousser Bedeitung fir d'Zelle.

Functions

D'Funktioun vu Peroxisome gëtt folgendermoossen:

• Oxidatioun vun organesch Substanzen;
• Oxidatioun vun Fettsäuren;
• Biosynthese vum Plasmalogen;
• Biosynthese vun Isoprenoiden an Déieren;
• Biosynthese vum Cholesterin;
• Lokaliséierung vum Protein NDR2;
• Regelung vun systemescher Entzündung;
• Hëllef am Atemsprooch a Planzenzellen a sou weider.

Dës Lëscht kann eng ganz laang Zäit weiderféieren, well verschidde Funktiounen nach net gutt studéiert hunn. Elo proposéiere mir e bësse méi iwwer d'Proteinsynthese. Et ass wichteg ze wëssen, datt dës Orgelelle keng Partie wéi:

• DNA;
• Ribosomes.

Vun dësem ass d'Proteinsynthese am Kärel. Als nächst kënnt d'Import vun Peroxisomen am internen Medium z'erreechen. Wéi as de Import aus dem Kernel? Duerch d'Participatioun vum C-terminalem Signal. D'Sequenz vun dëser Adresséierung ass ganz kuerz, besteet aus 3 Aminosäurereschterstécker.

Bedeitung fir klinesch Prüfung

Mir hu am Abschnitt iwwer d'Funktioun vu Peroxisomeren gepréift. Elo e bëssen iwwer de klineschen Zweck vun dësen Organellen. Loosst eis elo e bëssche iwwer d'Krankheet, genannt Zellweger Syndrom. Dëst ass eng schaarlech Krankheet, et gëtt duerch eng Verletzung vum Import vun Proteinen verursaacht. Dofir si Peroxisomere lee, an der Zell an am Kierper als Ganzt, e kräftege Insuffizéier vun dësen Orgelellen. Leit, déi dës Erkrankunge leiden, erleidegen Schwieregkeeten mat der Aarbecht vun e puer wichteg Organer, dorënner:

• Am Gehir;
• Lieweger;
• Nier.

Kanner, déi mam Syndrom gebuer ginn, kënnen net laang wëlle ginn an eis kuerz nodeem e ganz kuerz Zäit ze verloossen. Dës Krankheet ass mat enger Mutatioun vun dësem Organoid verbonnen. Och manner Fraeformen vun der Krankheet sinn méiglech.