Langerhans Zell histiocytosis: Erlaabt an Beaarbechten

Langerhans Zellen - wäiss Blutt Zellen, datt en Deel vun der immun System an normal Konditioune si spillen eng wichteg Roll de Kierper géint Viren an Schutz, Bakterien an aner geféierlech microorganisms. Si sinn an der Haut, lymph Wirbelen, Mëlz, Réckemuerch hiirgestallt an Longen fonnt.

Wat ass Langerhans Zell histiocytosis?

Dës Krankheet, fréier bekannt als histiocytosis X, Start Langerhan Zellen zu agebousst Skala ze proliferate. Amplaz de Kierper vun Schutz, grouss Konzentratioune vun dësen Zellen Afloss op d'Integritéit vun Stoffer an esouguer hinnen zerstéieren. Meeschte leiden oft aus der Schanken, Longen a Liewer. Obwuel dës Zell Prolifératioun vill gemeinsam mat Kriibs huet, stäerkste Fuerscher net histiocytosis X Form vu Kriibs gleewen. D'Haaptrei aneren Fonktioun an dësem Kontext, erkennt der normal Struktur vun aggressiv Zellen an deen eenzege Problem ass hir scho Wuesstem. Moment, histiocytosis Langerhans Zell (an Kanner, sollen se feststellen ginn, ass et méi gemeinsam wéi an Erwuessener) ass Krankheet vun der immun System unerkannt, woubäi immun Zellen ze séier féngeren an inflammation a Schued un der ronderëm Otemschwieregkeeten féieren.

Dës Krankheet ass kënnen an all Deel vum Kierper an an all Organ ze entwéckelen. Et kann och gläichzäiteg an e puer verschidde Beräicher geschéien. Am meeschte Fäll, awer en Effet d'wirklech MÉI Systemer vun der Kierper nëmmen op Kanner ënner zwee Joer vun Alter. Eenzel lesions sinn an zwee Kanner an Erwuessener fonnt.

Grënn

Et ass nach onbekannt, firwat et esou eng wirklech ass. Allerdéngs hunn Wëssenschaftler op d'Kontrollen vun de folgenden Hypothes do: Wahrscheinlechkeet eng Zort normal Matière an der Ëmwelt, méiglecherweis eng Haren Krankheet déi Impulser fir d'Entwécklung vu Krankheete gëtt vun der immun System manner intensiv Reaktioun dauernd. Ee, déi direkt Source vun der Krankheet am Moment Sujet ze Identifikatioun. One bekannt Observatioun ass interessant: bal all Patienten mat en der Krankheet am Hëftprothes sinn aktiv oder fréiere Zigarett Fëmmerten. Trotzdem, och wann d'Mass Verdeelung vum fëmmen an der Gesellschaft ass ganz seelen histiocytosis Langerhans. De Grënn och de Gebrauch vun Zigaretten an der Lëscht vun de Risiko Faktoren wëll net, well et oft eng Krankheet ass an Afloss net de Longen. De stäerkste wahrscheinlech Hypothes gëtt, datt den negativen Effekter vun mat engem seel genetesch sech predisposition bis et realiséiert Prolifératioun vu Langerhans Zellen an Patienten fëmmen. Laut enger anerer Theorie, läit de root Ursaach vun der Krankheet an de Leitmotiv immun System Krankheete.

verbreet

Als eng Krankheet ass seelen a existeiert iwwer ee Fall an fir 250 dausend Kanner an ee Fall pro Millioun Erwuessenen. Obwuel d'Symptomer zu all Alter geschéien kann, dat am meeschten an de Kanner a Jugendlech diagnostizéiert, an 70% vun de Fäll an Identifikatioun histiocytosis Alter bis 17 Joer geschéien. Am jéngsten Alter Grupp vu Patienten, klammen Statistiken am Alter vun eent bis dräi Joer.

Form vun der Krankheet

Langerhans Zell histiocytosis vun Kanner an Erwuessener implizéiert 3 Formen virdrun onofhängeg pathologies considéréiert. Et eosinophilic granuloma, Henda Krankheet - Shyullera - Christian Krankheet an Letterer - Siwa.

Symptomer

Der Krankheet kann sech manifestéieren déi folgend Funktiounen:

• bestänneg Péng an der Schanken Reservéiert Iech, virun allem an Ärer Aarm oder Been;
• engem Kachzäit am Blutt, virun allem wann se net vun enger Persouneschued oder Zousaz vun engem Liicht, schmäerzhafte Coup Zousaz ass;
• Grouss thematiséieren tëscht Zänn zu Fäll wou d'Langerhans Zell histiocytosis an Kanner op d'Schanken vun der Alfaguar verbreet huet;
• Ouer Krankheet oder Ouer Offlossquantitéit, wann d'Krankheet de Schanken vun den Doudekapp bei der Ouer betraff huet;
• Haut z'erspueren op der hënner oder déi Richtung ze zéien en der;
• lymphadenopathy;
• Liewer Erweiderung, déi an e puer Fäll vun Unzeeche vun Uergel Viagra (yellowing vun der Haut an Aen (jaundice) oder agebousst Heefung vu Flesseggassystem am beleidegt - ascites) begleet ginn;
• exophthalmos - de Verleeen vun der eyeball vir wéinst histiocytosis mat der Lokalisatioun vun den Aen;
• reegelen orienteiren vun Goalchance koum, an mol simpel, Hëftprothes mat lesions;
• schwaachem Wuesstum an exzessiv urination wéinst ofbaut Desequiliber.

Manner gemeinsam Symptomer vun der Krankheet sinn:

• FeVeR;
• Gewiicht Verloscht;
• Reizbarkeet;
• der Onméiglechkeet d'Gewiicht an halen de Kierper an Form ze schätzen.

Diagnos

Zanter Langerhans Zell histiocytosis (Photo Manifestatiounen vun dëser Krankheet net eng flott Vue ass) ganz seelen ass an ass duerch Symptomer ausgedréckt, datt fir d'Symptomer vun vill aner Krankheeten liicht verwiesselt ginn, ass Diagnos dacks komplex an hëlt Zäit. Dat ass firwat engem Dokter wahrscheinlech Dir Froen froen wäert zu anere Krankheeten Zesummenhang méi efficacer der eigentlech histiocytosis differenzéiert.

Der Primärschoul Diagnostice Enquête ass eng normal kierperlech Ënnersichung, an deem den Dokter de globale Gesondheet souwäit a bezilt besonnesch Opmierksamkeet fir déi Beräicher wou d'Symptomer vun Krankheet erschéngen. Wann de Patient Péng an de Schanken oder jéimert vun Reservéiert Iech am Réckemuerch Erfarungen, kann den Dokter e Liewesniveau X-Strahlen a Blutt scintigraphy prescribe. X-Strahlen opzeweisen an Aarbecht Deel lytic lesions genannt, an scintigraphy wäert der Géigend vun Verletzung bestëmmen wou d'Blutt onofhängeg ze recuperéieren probéiert.

Method berechnen Tomography (CT) benotzt an der Etude vun der zréck an de pelvis zu Fäll wou de Physiker Verdächteg dass et vläicht do Promoteuren vun zerstéierende Ännerungen ginn. Wann Symptomer schonns vun Liewer Viagra, wäert Blutt Tester brauchen. Wann et Unzeeche vun Hëftprothes Schued sinn, oder am Fäll wou e Spezialist op der Basis vun der éischter medezinesch Ënnersichung Verdächteg datt Langerhans Zell histiocytosis et am Longen weisen kënnen, prescribe X-Strahlen oder berechnen tomography vun der Këscht. CT Scanner vun der Spëtzt vum Staat vum Gehir ze bewäerten. Déi nei visualizing Technologie, PET (positron Emissioun tomography) kann och nëtzlech sinn.

Wann Dir e Langerhans Zell histiocytosis an Kanner (kuckt Fotoen. Um Ufank vum Artikel) Verdacht Fro kann néideg ginn, wéi dat déi eenzeg Method ass d'kritt Diagnos ze confirméieren. An dëser Prozedur, verschwënnt Dokter eng kleng Prouf vun Otemschwieregkeeten oder Blutt am Labo studéiert ginn. Am meeschte Fäll ass eng Prouf vun biologescher Material aus Beräicher ofgebaut wou direkt Langerhans Zell histiocytosis en der: Schanken, Haut an lymph Wirbelen. Blutt Tester kann hëllefen, festzestellen, ob de Réckemuerch hiirgestallt ass betraff.

Dauer

Et ass schwéier ze soe, wéi séier d'Krankheet a wéi et sech manifestéieren gëtt. An e puer Fäll, verschwënnt déi wirklech vun selwer a brauchen net medizinesch Interventioun. Dëst geschitt, wann d'Violatioun an ee Beräich (am Réckemuerch oder Haut) en der ass, oder wann e Fëmmert mat Hëftprothes Schued Pauly Zigaretten ze konsuméieren. Mä et geschitt och, datt d'Krankheet ass fatale; Doud kann an deene Fäll virausgesot ginn wann Heefung vu abnormal proliferating Zellen sinn an der selwechter Zäit Deeler eng Rei vun ënnerschiddleche Organer oder Kierper Ugrëffsbeméiungen. Den Zoustand vun Gesondheet vum Fëmmert fänkt nëmmen ze verbesseren wann hunn.

Préventioun

Well d 'Ursaach vun Violatioune e Rätsel bleift, sou wäit et keng effektiv Préventioun Mesuren. Awer entscheet, datt de Longen nëmmen um Fans betraff sinn Zigaretten gefëmmt, eng Sucht Féierung weider kann als präventive histiocytosis am Longen en der gesi ginn.

Behandlung

Wann de Patient eng confirméiert Diagnos vun "histiocytosis vun Langerhans Zellen" huet, wäert d'Behandlung op der Gravitéit an engem Ausmooss vun der rou hänkt.

Wann Anomalie enclenchéiert an nëmmen ee System vun der Kierper fonnt ass, wäert de Dokter corticosteroids, besonnesch "Prednisolone" prescribe. Zousätzlech kënnt dir engem Laf vun Chimiotherapie goen rufflech mussen. Zousätzlech, déi betraff Beräich vun Réckemuerch vun curettage geläscht - Dat well. Chimiotherapie goen Agent - Wann pathologically accrescent Zellen an ee Beräich vun Haut konzentréiert sinn, kann d'Krankheet duerch deckt de betraff Beräich Stéckstoff Moschter gekachten ginn. Et ass och "Methotrexate" benotzt. Radiotherapy ass am Fäll verwalt wou d'Blutt Krankheet (e.g., an der ieweschter Been oder am Pick) Nerve der Schwächunng vun der ganzer Skelett Brochstéck. Musculo-Plastesch Chirurgie op de Pick - Fusioun - ass wann Réckemuerch Onstabilitéit an der cervical Regioun recommandéiert.

Generaliséiert (systemesch) Langerhans Zell histiocytosis - eng vill méi grave Zoustand. Fir Behandlung vun Chimiotherapie goen och applizéiert gin kann Ee, seng Efficacitéit ass däitlech mat eenzel lesion Verglach zu Therapie reduzéiert. Obwuel Experten huet d'Efficacitéit vun de ville Drogen, optimal medezinesch Behandlung iwwerpréift nach net fonnt ginn. Trotzdem, fir d'Entwécklung vun der Krankheet ze kontrolléieren Är Dokter eent vun de folgenden Mëttelen prescribe kann:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

An e puer Fäll, recommandéiere Dokteren Liewer Transplantatioun, Réckemuerch hiirgestallt, oder Hëftprothes, mä ënnert Fuerscher Konsens iwwert d'optimal Organ Transplantatioun zu Patienten mat histiocytosis nach net ginn huet erreecht.

Wann en Dokter ze gesinn?

Ginn sécher däin éischte ëm Kannerdokter ze kontaktéieren wann Dir Langerhans Zell histiocytosis an Kanner Verdacht. Miessokular Symptomer, Péng oder Reservéiert Iech am Blutt, sinn chronescher Haut rashes d'Symptomer vun dëser rar Krankheet. Wann keng vun dëse Symptomer oder wirklech an Erwuessener soll en Dokter consultéieren.