Fir mech fibrosis ass e Kand: Schëlder, Symptomer, Behandlung

Ee vun de meeschte verbreet Krankheeten datt ierflecher sinn ass fir mech fibrosis. D'Kand vun pathogenic geheime produzéiert datt zu Stéierungen vun der digestive TRACT féiert, Otemsweeër. Characteristically, ass d'Krankheet enger chronescher an oft zeechent sech, wa béid Elteren eng bestëmmte futtisse Gene hunn. Wann e Site mat enger stattfannen an nëmmen ee vun den Elteren, gëtt de Kanner déi Krankheet net ierwen. Normalerweis, fir mech fibrosis ass am éischte Joer vum Liewen (oder souguer an der Gebärmutter) diagnostizéiert.

D'Geschicht vun der Krankheet

Fir mech fibrosis an Kanner entwéckelt wéinst Stéierungen vun der Struktur vun chromosome 7 (hir Schëller). An dësem Fall, gëtt de mucus am Kierper méi viscous. Et ass bekannt, datt de Secret vun dësem Typ vun bal all intern Organer Daach sinn. Wéinst dësem Uewerfläch hinnen fiicht ass, an gin dir trennen, botzt extra mucus et. Mä wann Dir un Crash geschéien, de viscous secretion stagnéiert Äschen. An esou engem Ëmfeld, an pathogenic microorganisms féngeren, fir permanent Krankheet Virwaat. Duerno Organer vun der digestive System betraff, leiden der iwerfriess aus Mangel u Sauerstoff. Fir déi éischte Kéier huet d'Kand mech fibrosis war an 1938 vum D. Anderson beschriwwen. Bis déi Zäit, stierwen eng grouss Zuel vun Kanner aus enger Longenentzündung an aner Krankheeten déi duerch mech fibrosis verursaacht sinn. Méi Informatiounen iwwert d'Krankheet Gedenkminutt am spéiden zwanzegsten Joerhonnert. Bal all zwanzegsten Awunner vun eisem Planéit - de Numm vun der mech fibrosis Gene mutating. Dëse Feeler ass net ze schlecht Gewunnechten vun Elteren während konzipéiert dinn, mat Drogen huelen. Och op hir Presenz net de encadréiere ekologesch Situatioun Afloss. Si bëssen aus der Meedercher a Jongen selwecht.

Form vun mech fibrosis

Der Krankheet kann dräi fundamental Aarten hunn.

• Déi éischt eent - Hëftprothes. Et geschitt ongeféier an 15-20% vun der Zuel vun alle Fäll. Charakteriséiert sech duerch d'Tatsaach, datt de bronchi mat décke mucus zougeschmiert ginn. No puer Zäit, sinn si komplett zougeschmiert kënnen. Déi geheim ze ëmmer eng excellent Südhallefkugel Buedem fir Bakterien a Bakterien. Méi Zäit, versiegelt der Otemschwieregkeeten, schwéier ginn. Cysts erschéngen. Weider Aarbecht ass nëmmen deteriorates hin. Eng Persoun kann aus erstëcken stierwen.
• Fir mech fibrosis, kann e Kand hunn, an der intestinal Form. An dësem d'digestive System erofgaangen, ass de Liewensmëttel schlecht verdaut. Esou Conditioun bewierkt der Entwécklung vun Diabetis, peptic cruris, Liewer cirrhosis an sou op. N. Et zu 5% vun Fäll fonnt ass.
• De stäerkste gemeinsam Form - gemëscht. Et ass zu 75% vun de Patienten mat dëser genetesch Krankheet diagnostizéiert.
• Ganz seelen (ronn 1%) existeiert, an der atypical Form.

Fir mech fibrosis vun de Longen an Kanner

Dës Form vun der Krankheet gëtt dacks als Otmungsproblemer Éieren. Normalerweis, sinn d'Symptomer am Jonker direkt Ausdrock fonnt. Fir mech fibrosis vun de Longen an Kanner huet Symptomer esou mol simpel, allgemeng Schwäch, Grillwirscht Haut. Méi Zäit, verstäerkte mol simpel, ass et vun der Verëffentlechung vun engem décke mucus begleet. Gebrach Gas Transfermaart Prozesser. Kann de Tipps vun der Fangeren thicken. Dacks Kanner mat fir mech fibrosis, an aus enger Longenentzündung Leed, wat an engem ganz schwéieren existeiert. Otmungsproblemer Otemschwieregkeeten betraff purulent inflammation. Enger Longenentzündung gëtt chronescher. Vläicht d'Prolifératioun vu connective Otemschwieregkeeten am Longen. Méi Zäit, sinn do Fäll der Optrëtt vun "hin Häerz".

Hin fir mech fibrosis Symptomer vun Kanner an Erwuessener ass ähnlech: zemlyanistogo Hautfaarw, kritt der Këscht bochkopodobnuyu deforméiert bannen Form. Och, et ass reegelen orienteiren vun Goalchance koum souguer um Rescht. Wéinst der Reduktioun vun Hausaufgabe a reduzéiert Gewiicht vum Patient. Allerdéngs kann Symptomer vill spéit gesinn. Dëst ass - eng méi gënschteg Form fir de Patient.

Etapp fir mech fibrosis Hëftprothes Flux

Et gi verschidden Etappe vun der Krankheet natierlech.

1. Déi éischt Etapp ass déi vun der Optrëtt vun mol simpel charakteriséiert, meeschtens dréchen an ouni sputum. an reegelen orienteiren vun Goalchance koum, kann an e puer Fäll geschéien. Eng speziell Fonktioun vun dëser Etapp ass, dass et och e puer Joer leschten kann (bis zu 10).
2. Déi zweet Etapp - ass d'Entstoe vun Bronchite an der chronescher Form, de Changement an der phalanges. Bewëllegung Houscht erschéngen. Dëst Ofschloss vun Krankheet dauert och eng relativ laang - bis zu 15 Joer.
3. An der drëtter Etapp komplizéiert entwéckelen. Kondenséierter Otemschwieregkeeten, cysts erschéngen. Géint dëst Hannergrond, ass et Leed an d'Häerz. Der Dauer vun der Period vun Krankheet - 3-5 Joer.
4. Déi véiert Etapp (e puer Méint) ass duerch eng extrem schwéier Néierlag vun der Otemsweeër, Häerz charakteriséiert. D'Resultat ass normalerweis fatale.

Symptomer vun intestinal mech fibrosis

Dës Form vun der vun engem Echec am digestive System zeechent Krankheet. Intestinal mech fibrosis an engem Kand ganz kloer zeechent sech an der Period vun BangHead. An dësem Fall ass et aarm Un- vun Fats, Proteinen (Gluciden verdaut sinn liicht besser). Wéinst der Entwécklung vun de Prozesser vun Zerfall am GUT si gëfteg awer gemaach, schwëllt de Mo. Eng bedeitend Zuel vu bowel Bewegungen vergréissert. Wann mat "fir mech fibrosis" (enteric Form) an Kanner diagnostizéiert kann och Erfahrung rectal prolapse. Oft beschwéieren Patienten vun dréchen Mond. Utrudnyaetsya feieren dréchen Liewensmëttel. Mat weider Werdegang vun der Krankheet ass Kierper Gewiicht reduzéiert.

D'Krankheet ass och polyhypovitaminosis charakteriséiert zanter wéinst Verdauung Problemer Kierper Vitaminnen Éloquence quasi all Gruppen. Als Regel, verléieren d'Muskelen hir Tonalitéit, gëtt Haut manner elastesche. Ee méi charakteristesche Unzeeche vun mech fibrosis an Kanner (intestinal Typ) - d'Péng vun enger anerer Natur an der beleidegt. Méi Zäit, kann et, an peptic cruris Krankheet, an Diabetis (Uklang fonnt Form) ginn. Der Krankheet Impakt d'Nier, Liewer. Wann vun der Liewer opgefaange, gëtt d'Presidence schwaarz. Entgëften am Kierper cumuléierten an der Glukose verbënnt an d'Gehir erreechen. Si hunn en negativen Effekt op Nerve Zellen, entwéckelen encephalopathy. Och dréit zu der moderate Erhéijung vun Mëlz intestinal mech fibrosis an Kanner. Photography pathologically verännert bowel (an Kräiz Sektioun) ass hei ënnendrënner.

Gemëscht Form vun der Krankheet

Dësen Typ vu Krankheet ass duerch Schëlder souwuel inhalational an intestinal charakteriséiert. Typesch, observéiert Neigebuerenem méi heefeg an allem rauskomm, Bronchite. An bal all Fäll, an mol simpel ass presentéieren. Zousätzlech, gemëscht mech fibrosis an Kanner vun bloating begleet ass, ass Hocker normalerweis eng flësseg, seng Faarf gréng. Et ass eng Korrelatioun vun Gravitéit vun der Krankheet aus der Zäit wou d'Symptomer éischt wossten. Generell, wann déi éischt Unzeeche op eng fréi Alter fonnt ginn, ass den Iwwregens hätt nawell encadréiere.

meconium ileus

Fir mech fibrosis provozéiert eng Erhéijung vun Viskositéit vun der iwerfriess Geheimnisser, dorënner meconium - original Hocker an Kanner. Dës Resultater am Baustau an Daarm. Dës Form vun der Krankheet existeiert um Gebuert wann meconium fortfueren net. D'Kand gëtt onrouege, oft regurgitates (souguer mat Bile Gëftstoffer). Weider ass et bloating, Haut gëtt Grillwirscht. Weider Krankheeten Flux hëlleft ze suergen, datt d'Jonker vill Motorik verklengert (wann net dat hält). D'Ursaach fir dës Konditioun ass d'Feele vun trypsin. Meconium ileus ass ganz geféierlech an verlaangt chirurgesch Interventioun.

Diagnos vun der Krankheet

Diagnos vun mech fibrosis an Kanner ëmfaasst Duerchmusterung fir Ierfgroussherzog an Mëssbildunge abnormalities. Och, Blutt Test, Pipi an sputum Offlossquantitéit. Dréit ofgepëtzt an coprogram. Et erlaabt Dir der Präsenz vun inclusions vun Fett an der feces vum Kand ze bestëmmen. Researched an Otemsweeër (radiography, bronchography, bronchoscopy). Néideg an spirometry, well et erlaabt de funktionell Zoustand vun de Longen ze diskutéieren. Wann Dir e fir mech fibrosis Verdacht (Symptomer vun Kanner kann manifestéieren selwer net) Exercice genetesch Fuerschung. Si hëllefen der Präsenz vun engem Gene stattfannen gedoe fir datt fir d'secretory Aktivitéit vun der iwerfriess responsabel ass. Neonatal neonatal Kontroll erkléngt (trypsin Konzentratioun an engem gedréchent Blutt Plaz propagéieren ass). Et ass all genuch an d'Schweessen Test. Wann de Pot Natrium Protonen verroden, Chlor an eng fräi Montant, ass et méiglech vun der Existenz vun der Krankheet mat héiger Probabilitéit ze schwätzen. Wann eng Fra, an deem d'Famill sech Leit mat enger Diagnos vun "fir mech fibrosis", e Kand erwaarden, recommandéiere d'Dokteren ënnersicht der amniotic Flesseggassystem op Alter vun ongeféier 18-20 Wochen.

Behandlung vun mech fibrosis

Et ass derwäert opgeschriwwen dass lass vun der Krankheet ze kréien ass onméiglech. Allerdéngs Therapie kann der Liewensqualitéit an hirer Dauer vill verbesseren. vill Patienten mat engem ähnlechen Diagnos vun Stierwen virum Alter vun 20 Joer virdrun,. Elo Ee, mat adäquate an virgesinnen Behandlung kënnen vill méi laang liewen. Intestinal Form verlaangt eng speziell Ernährung. Liewensmëttel sollen an Protein (Fësch, Eeër) räich ginn. Zousätzlech ernannt a komplex Vitaminnen. Och néideg empfaangen Enzymen of ( "Antigone", "pantsitrat", "Hochzäit" et al.). Et ass derwäert opgeschriwwen dass dës Drogen soll uechter sengem Liewen geholl ginn. D'Tatsaach, datt d'Behandlung d'Resultat gëtt wäert normalization vum Hocker, Gewiicht Verloscht an opgepasst souguer hire Wuesstem weg. Just dowéinst postwendend misse Péng verschwannen, an am feces sinn net Inclusioun vun Fett fonnt.

Wann hin Drogenofhängeger Form vun der Krankheet gi waren, datt liquefaction vun sputum vereinfacht ginn an bronchial Funktionalitéit restauréiert ( "Mukosolvin", "Mukaltin"). Et ass ganz wichteg an der Behandlung vun hin mech fibrosis der Entwécklung vun ustiechend Prozesser an d'Longen ze verhënneren. Good Effekt an engem speziellen anhalen regéiert. Et sollen regelméisseg gemaach ginn. Fir d'Behandlung kënnen verwalt an Antibiotiken ginn. Vergiessen iwwert d'Krankheet fir eng bedeitend Zäit esou eng radikal Method hëllefen, wéi d' Transplantéiere vu Longen. Mä et huet seng Nodeeler: de Risiko vun Ofleenung, d'Verwaltung vun Drogen, datt de System immun inhibit. Zousätzlech, soll de Patient an ëmmer gutt kierperlech Konditioun ginn. Meeschte vun dëse Transplantatioun Ausland gesuergt.

Recommandatiounen fir Patiente mat mech fibrosis gemaach

Dokteren staark recommandéieren dass Patienten mat dëser Diagnos virgesinnen vaccinations géint eng Stëftung mol simpel, an ähnlechen Krankheeten ze maachen. Et ass wichteg Potential Allergènen eliminéiert: Déier dander, pillows an Decken vun engem Vugel Zeréck. Et ass och ze passiv fëmmen streng verbueden. Esou eng Diagnos verlaangt engem Thermalbad Traitement vun de Kanner. Wann den Ofschloss vun Gravitéit vun der Krankheet net kritesch ass, d'Kand Schoul, Sport Veräiner, huet eng ganz aktiv Liewensstil. Behandlung vun mech fibrosis vun Kanner ënner ee Joer Alter d 'Benotzung vun speziellen Dampgemësch (Dietta Extra, Dietta Plus). Zousätzlech, fir de Besoin méi an engem eenzege Dosis vun 1,5 Mol. Zousätzlech duerch d'Ernährung d'Puppelchen agefouert ass eng kleng Quantitéit vu Salz (esou am Summer essentiel ass).

Besonnesch Opmierksamkeet soll Patient Menü ginn. Et soll gebrach an Fett (Crème, Botter, Fleesch) wéi der Un- vun nährstoffaarme Buedem räich ginn. Knappheet brauchen och räich. Et ass derwäert un dass et Aktivitéit Preparatiounen Dag néideg. Nieft der Basis Behandlung kënne benotzt ginn, a vun traditionell Therapie. Bechter expectoration Kraider wéi marshmallow, Mamm-a-Chrysomeles. Good Effekt op der digestive System hunn eng DANDELION, elecampane. An äthereschen Ueleger ass fir inhalations (Lavendel, Basil, gestach) benotzt. Och nëtzlech an gelooss Produite wéi Hunneg.

Projectiounen

Leider ass d'Liewenserwaardung fir soubal Diagnos net ganz héich. Am Duerchschnëtt, liewen Patienten iwwer 30 Joer fir (a Russland), oder bis zu 40 oder méi (am Ausland). Allerdéngs virgesinnen Diagnos an adäquate Behandlung vill de Patient d'Konditioun verbesseren. De stäerkste encadréiere Iwwregens hätt - am Ufank Manifestatiounen vun mech fibrosis (vun Puppelcher). Mä et ass bekannt an engem Fall, wou e Patient mat ähnleche Krankheet fir méi wéi 70 Joer gelieft. Dës Differenz zu Liewenserwaardung zu Russland an anere Länner wéinst dem finanziellen Aspekt. Iwwerséiesch Patiente kréien Liewen-laang Ënnerstëtzung vum Staat. Wéinst dësem kann se eng normal Liewen nodeems ze léieren, eng Famill ze schafen a Kanner hunn. Mä Russland kann net adequat déi Patienten mat néideg Medikamenter (an dëser Aktivitéit Preparatiounen a speziell Antibiotiken, an mucolytics). Nëmmen eng limitéiert Zuel vun de Kanner kritt gratis medezinesch Fleg an déi néideg Medikamenter. Patiente an engem speziellen Kont vu sengem ganze Liewe Generatioun. Vir d'Optriede vun esou enger Krankheet soll e erlieft bei enger anerer Etapp vun Schwangerschaft Planung consultéieren.

Psychesch Tipps fir Elteren

Vill vun Publikatiounen entworf Elteren ze ënnerstëtzen hir Kand betraff vun mech fibrosis. Éischt vun all, do Panik net. Mir brauchen esou vill Informatiounen iwwert d'Krankheet an Uerdnung ze kréien effektiv d'Kand ze hëllefen hir Konsequenzen ze iwwerwannen. Et ass wichteg regelméisseg him vun hirer Léift ze erënneren.

Der Krankheet Impakt vill net nëmmen déi physesch Konditioun, mä och zu engem gewëssen Mooss op d'emotional. Also, kann net de Schwieregkeeten verhënnert ginn (awer, si präsent an an der Erzéiung vun gesond Kanner). Puer Manipulatioun trauen eraus ze droen an de jéngste Patient. Experte soen, datt wann Kanner do net nëmmen hir Krankheet léieren, awer och vu sech selwer, vill besser Gefill huelen egal.

Elteren net eleng géint mech fibrosis am Kampf hutt spieren, braucht Dir mat hire Familljen ze kommunizéieren, déi mat engem ähnlechen Problem konfrontéiert sinn. Et kann gemaach a speziell Internet Forum ginn. Et gëtt vill vun Fongen, kann se bis souwuel psychesch a finanziell Hëllef Tour. Et ass wichteg, datt esou eng Diagnos ze erënneren - kee Saz. Vill berühmt Leit aus der genetesch Krankheet Leed, mä dat huet hinnen am Liewen net gestoppt gelengt. Sänger Grégory Lemarchal, Comic Schauspiller Bob Flanagan (gelieft bis 43 Joer huet) - dës sinn nëmmen e puer Beispiller, wéi mat sou eng Diagnos ze liewen an wuessen. Zousätzlech, stinn net Medezin nach: eng global Fuerschung op Gentherapie vun mech fibrosis am USA gehaal. Wann Ee, mat hiren Emotiounen schwéier eens, kënnt Dir ëmmer Hëllef vun engem Psycholog sichen.