Benign hyperbilirubinemia: Diagnos a Behandlung

Yellowing vun der Panz, Aen sclera an der Haut soll vun all Persoun vierbildlech ginn. Jidderee weess, datt dëse Symptomer vun der Aarbecht vun esou eng wichteg Kierper wéi der Liewer ze bestëmmte Punkt Onregelméissegkeeten. Dës ailments soll ëmmer vun engem Dokter kontrolléiert ginn. Hien hätt déi richteg Diagnos no an prescribe déi néideg Behandlung. Op héich Niveauen vun bilirubin schéngt normalerweis yellowness. Benign hyperbilirubinemia huet och ähnlech Symptomer. Den Artikel méi am Detail analyséieren, wat dës Krankheet ass, wat seng bewierkt a Behandlung sinn.

Definitioun vu benign hyperbilirubinemia

An Essenz bilirubin - e Bile pigment, huet et e charakteristesche roude-giel Faarf. Produzéiert vun dëser Substanz an glycosilée aus erythrocytes déi wéinst engem involutive Ännerungen vun Liewer Zellen dinn, Mëlz, connective Stoffer, an Réckemuerch hiirgestallt.

Benign hyperbilirubinemia ass onofhängeg Krankheet ëmfaasst pigment steatosis, einfach Holem Famill, jonk liicht jaundice, Net-hemolytic jaundice Famill, konstitutionell Liewer Viagra, funktionell distention jaundice an hyperbilirubinemia. D'Krankheet ass promezhayuscheysya oder chronescher obstructive jaundice offenbart Express Mënsch Liewer an hirer Struktur ouni groussen Stéierungen. Nee a gläichzäiteg kloer Symptomer vun cholestasis a fräi hemolysis.

Benign hyperbilirubinemia (Code ICD 10: E 80 - General Entwécklungsstéierungen an porphine bilirubin ukuerbelt) och dëse Coden E 80,4 E 80,5 E 80,6 E huet 80. geet encoded: Gilbert kämpfen, Crigler syndromes, aner Krankheete - Dubin-Johnson kämpfen Rotor an syndromes, net ofgeblennte Violatioun vun bilirubin ukuerbelt.

Ursaachen vun

Benign hyperbilirubinemia an Erwuessener am meeschten Fäll - ass d'Krankheet mat Famill Charakter, sinn se vum Typ iwwerdroen. Dëst ass duerch medezinesch Praxis confirméiert.

Et postgepatitnaya hyperbilirubinemia - Ressort als Konsequenz vun Haren Fouss dohinner hepatitis. Et ass och d'Ursaach vun der Krankheet kënnen als leschten ustiechend mononucleosis déngen, der Erhuelung vun Patienten Symptomer vun hyperbilirubinemia Erfahrung kann.

Ursaach vun der Krankheet ass eng Pann an den Austausch vun bilirubin. D'serum vun der Substanz geet, do ass eng Stéierung oder Fondplaz oder Transfermaart et an der Liewer aus Plasma Zellen.

Esou engem Staat an deene Fäll méiglech ass, wann et eng Stéierung am bindender vun bilirubin an glyukuropovoy sauerem ass, ass et ze verstoen permanent oder temporärer Drénkwaasser vun enger Aktivitéit wéi glyukuroniltrapsferaza.
Dës Mechanismen sinn duerch hyperbilirubinemia Gilbert kämpfen charakteriséiert, Crigler-Najjar an postgepatituyu hyperbilirubinemia. Rotor syndromes an Dubin-Johnson serum bilirubin vergréissert wéinst Stéierungen ekskrektsii pigment am Bile canaliculi duerch d'hepatocyte Membran.

mannst Facteure

Benign hyperbilirubinemia, Diagnos vun der Tatsaach confirméiert ass, dass oft ass et zu Enregistrement seng eege Stëmm fonnt, kann et hir Symptomer fir vill Joren manifestéieren a souguer eng Liewensdauer. An Männer, ass dës Krankheet vill méi oft wéi Fraen fonnt.

Déi klassesch Sortie vun der Krankheet - yellowing vun der sclera, icteric Faarw vun der Haut an eenzelne Fäll geschéien kann, net ëmmer. Sortie vun hyperbilirubinemia sinn oft, an rare Fäll liicht, si permanent, do Passe net.

jaundice Stäerkung kann de folgende Faktoren stoussen:

• kierperlech oder nervös Iwwermiddung nozekommen;
• exacerbation vun Krankheet, biliary TRACT lesion;
• Excellence Drogen;
• colds;
• Verschidde chirurgesch Prozeduren;
• Alkohol ofgeroden.

Symptomer

Ausser déi vun der sclera an der Haut zu giel Faarf gemoolt ass, mengen Patienten heaviness an déi richteg ieweschte ugeholl. Et ginn Zäiten, wou dyspepsia gestéiert - e benotzen, iwelzeg, leider Hocker, opgepasst Hausaufgabe gemaach flatulence am Daarm huet.

Manifestatiounen vun hyperbilirubinemia kann dem krut astenovegetativnogo Krankheete nodeems déi wéi Depressiounen manifestéieren, Reaktiounsfäegkeet, rapid Reaktiounsfäegkeet.
Op Ënnersichung, bezilt der Dokter an der éischter Plaz Opmierksamkeet op d'yellowing vun der sclera an engem Matte-giel tinge un der Haut vum Patient. An e puer Fäll, heescht d'Haut net giel Tour. Liewer op der Südsäit vun der costal héich palpated, a kann net seng Spiller ginn. Et geschitt enger Hausse am Kierper Gréisst, gëtt der Liewer mëll a Patient mat palpation ass ustrengend. Der Mëlz wiisst net zu Gréisst. Ausnamen sinn wann benign hyperbilirubinemia als Konsequenz vun hepatitis Krankheeten existeiert. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia kann och no ustiechend Krankheeten geschéien - mononucleosis.

Kämpfen benign hyperbilirubinemia

Fir benign hyperbilirubinemia och siwen Mëssbildunge syndromes am medezinesch Praxis:

• Crigler-Najjar syndromes, Typ 1 an 2;
• Dubin-Johnson syndromes;
• Gilbert kämpfen;
• Rotor syndromes;
• Baylera Krankheet (seelen);
• Lucy-Driscoll Syndrom (seelen);
• Famill Alter benign cholestasis - e benign hyperbilirubinemia (rar).

All vun dësen syndromes geschéien wéinst der ukuerbelt vun bilirubin, wann den Niveau vun unconjugated bilirubin am Blutt fräi ass, wat an der Stoffer Äschen. Unhéier vun bilirubin spillt eng wichteg Roll am Kierper, eng héich gëfteg bilirubin an niddereg-gëfteg an diglyukoronid ëmgerechent ass - soluble Massa (conjugated bilirubin). Free Form bilirubin penetrates liicht der elastesche Stoff an der Panz erëmgewielt ass, bewierkt der Haut op de Mauere vun Blutt kritt, also jaundice.

Crigler-Najjar kämpfen

US pediatricians Nayyar V. a J .. Kriegler an 1952 identifizéiert eng nei kämpfen an et beschriwwen. Hie war Crigler-Najjar kämpfen Typ 1 genannt. Dëst Mëssbildunge mécht en autosomal retsensivny Ierfschaft. D'Entwécklung vun der kämpfen existeiert direkt an den éischte Stonne der Gebuert. Et gi ähnlech Symptomer gläich oft Meedercher a Jongen.

D'pathogenesis vun der Krankheet ass duerch komplett opgepasst eng Aktivitéit wéi UDFGT (Aktivitéit urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy) verursaacht. Wann dës kämpfen Typ 1 UDFGT komplett do, staark gratis bilirubin Majoratiounen, erreechen Indicateuren 200 mol / L, an nach méi. No der Gebuert vun den éischten Dag eng héich permeability p. Blood-Gehir Barrière. Am Gehir (matière grise), ass et eng rapid Heefung vu pigment giel Entwécklungslänner kernicterus. Kordiamin Test mat der Diagnos vun benign hyperbilirubinemia, phenobarbital - negativ.

Bilirubin encephalopathy féiert zu der Entwécklung vun nystagmus, Muskel hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic an Tonic convulsions. D'Iwwregens hätt ass extrem schlecht. An der Verontreiung vu intensiv Behandlung an den éischten Dag méiglecherweis fatale. Der Liewer ass guer net autopsy geännert.

Dubin-Johnson kämpfen

Kämpfen benign hyperbilirubinemia Dubin-Johnson war éischt an 1954 beschriwwen. Meeschtens ass d'Krankheet ënnert Awunner vum Mëttleren Osten gemeinsam. Männer ënnert dem Alter vun 25 Joer ass zu 0.2-1% vun Fäll fonnt. Ierfschaftssteier existeiert an engem autosomal dominant Manéier. Dëst kämpfen huet pathogenesis vun déi mat Stéierungen am Transport Funktiounen vun hepatocyte bilirubin an aus et wéinst anner Transport ATP-ofhängeg Membran Zell System verbonnen ass. Als Konsequenz, ass Liwwerung vun bilirubin zu Bile gebrach, do ass eng reflux vun bilirubin am Blutt vun der hepatocyte. Dëst ass vun der Biergspëtzten vun der Dye Konzentratioun am Blutt zwou Stonnen während dem Prozess benotzt bromsulfaleina confirméiert.

Morphological charakteristesche Fonktioun - de Schocki-faarweg Liewer, wou héich Heefung vu ë.a.reng käreg pigment. Manifestatiounen vun de kämpfen: yellowness konstant oder liicht Jucken, Péng op der rietser Säit an der ieweschter ugeholl, asthenic Symptomer, dyspepsia, Erweiderung vun der Mëlz a Liewer. Gezu goufen vun der Krankheet kann zu all Alter ginn. Et ass e Risiko no laangfristeg Gebrauch vun ofbaut contraceptive Agenten, wéi och während Schwangerschaft.

Diagnosing der Krankheet baséiert bromsulfaleinovoy Prouf um holetsistografii während luesen excretion an Bile Géigesaz Agent an der Verontreiung vu staining am gallbladder. Kordiamin zu diagnosing benign hyperbilirubinemia an dësem Fall ass net benotzt.

Ganzen bilirubin Index däerfte net 100 mol / l, gratis an conjugated bilirubin Verhältnis ass 50/50.

Behandlung vun de kämpfen huet entwéckelt net ginn. Liewenserwaardung Syndrom ass net betraff, mä d'Qualitéit vun Existenz an dësem wirklech lescht.

Benign hyperbilirubinemia - Gilbert d'kämpfen

Dëst Ierfgroussherzog Krankheet ass déi gemeinsam, soen doriwwer am Detail. Krankheet aus Elteren ze Kanner iwwerdroen ass mat engem Feeler vum Gene assoziéiert, deen am ukuerbelt vun bilirubin Équipe ass. Benign hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - ass näischt als Gilbert d'kämpfen.

Bilirubin - eent vun de wichtegsten Bile Faarfpigmenter Mëttelstuf Decompte vun glycosilée déi am Transport vu Sauerstoff Équipe ass.

Fräi bilirubin Niveauen (80-100 micromol / L), eng wichteg preponderance vun Net-Blutt Protein (indirekt) bilirubin féiert zu periodesch Manifestatiounen vun jaundice (Panz, sclera, Haut). An dësem Fall, Liewer fonktionnéieren Tester, sinn aner Indicateuren normal. An Männer, ass Gilbert d'kämpfen 2-3 mol méi heefeg wéi an Fraen. Fir déi éischte Kéier kënnen tëscht dem Alter vun dräi bis dräizéng Joer erschéngen. Oft ass d'Krankheet déi vun all Mënsch Liewen begleet.
Vum Gilbert kämpfen sinn fermentopaticheskie benign hyperbilirubinemia (pigment gepatozy). Et ginn normalerweis wéinst indirekt (unconjugated) Ëmwandlung Bile Faarfpigmenter. Dat ass wéinst genetesch Mängel vun der Liewer. D'Optriede vun benign - consomméiert Ännerungen an der Liewer, ausgedréckt hemolysis existeiert.

Symptomer vun Gilbert d'kämpfen

Gilbert d'kämpfen net ausgeschwat Symptomer hunn, existeiert mat Minimum vu Symptomer. Puer Dokteren do als net de kämpfen als Krankheet, a kuckt et zu der Fro gestallt Charakteristiken vun der iwerfriess.

Déi eenzeg Sortie am meeschte Fäll sinn mëll jaundice staining Leeschtungsfähegkeet vun der Panz, Haut, Aen sclera. Aner Symptomer oder mëll, oder guer net geschéien.
Minimum méiglech neurologësch Symptomer:

• Schwäch;
• dizziness;
• Reaktiounsfäegkeet;
• Schlof Krankheete;
• insomnia.

Nach méi seelen Symptomer vun Gilbert d'Syndrom - e dyspepsia (indigestion)

• Verontreiung oder Reduktioun vun Hausaufgabe;
• batter belching no giess;
• heartburn;
• batter aftertaste an de Mond; selten iwelzeg, benotzen;
• e Gefill vun heaviness, purem Origine am beleidegt;
• Hocker abnormalities (d`Toilette oder Majo);
• Péng an der rietser ieweschte ugeholl wollekeg Dee Moment Charakter. geschéien kann, wann Feeler an der Ernährung, de Mëssbrauch vun Fouss dohinner an fatty Liewensmëttel;
• do kann eng Erhéijung vun der Liewer gin.

Benign hyperbilirubinemia: Behandlung

Wann et kee verbonne Krankheeten vun der gastrointestinal TRACT zu vergoss Dokter sinn Fonctionnairen Ernährung №15. An de Fouss dohinner Phas, wann et engem concomitant gallbladder Krankheet, Ernährung №5 ernannt. Special Behandlung fir Liewer Patienten ass net néideg.

Nëtzlech an dëse Fäll, Vitamin Therapie, d'Benotzung vun choleretic Fongen. A brauchen nët Patienten speziell Spa Behandlung ze schätzen.
Elektresch oder thermesch Behandlungen an der Liewer, nët nëmmen kee gutt, mee hun och schiedlech Effekter. D'Iwwregens hätt ass relativ gënschteg. Patienten sinn kënnen ze bedreiwen, mä et ass néideg d'Nerve, wéi och kierperlech Aktivitéit erfgoe geloss.

Benign hyperbilirubinemia a Gilbert heescht verlaangen net speziell Behandlung. Patienten sollen e puer Recommandatiounen fir verfollegen net Fouss dohinner Manifestatiounen vun der Krankheet ze féieren.

Dësch №5.

• Nodeems ze benotzen: schwaach Téi, Jus, héich-Fett Gîte rural Kéis, Weess Brout Zopp mat Geméis Fleeschbritt läschen, Rëndfleesch, héich-Fett, knusprech Kären, Poulet, sauer Uebst.
• Et ass verbueden ze iessen: Speck, Bäckerei, Spinat, Sauerampel, Fleesch Fett, Moschter, fatty Fësch, Glace, Peffer, Alkohol, schwaarz Kaffi.
• Onvergläichleche - si komplett schwéier Übung éliminéiert. D'Benotzung vun Rezept Medikament: anticonvulsants, Antibiotiken, anabolic Cyclisten, wann néideg - et mol vun Sex liicht, déi fir d'Behandlung vun ofbaut Stéierungen benotzt ginn, wéi och d'Sportler - Athletic Leeschtung ze verbesseren.
• ginn komplett opzehaalen, drénken Alkohol.

Wann Dir Symptomer vun jaundice Erfahrung, kann den Dokter eng Rei vu Medikamenter prescribe.

• barbiturates Group - antiepileptic Drogen sinn effektiv an den Niveau vun bilirubin reduzéieren.
• Bile heescht.
• Heescht, déi op der Funktioun vun der gallbladder Afloss a seng Leitunge. Verhënneren der Entwécklung vun cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (Schutz heescht hepatic Zellen géint Schued schützen).
• Chelators. Heescht vun Tempo der excretion vun bilirubin vum GUT.
• Digestive Enzymen of sinn mat dyspeptic Krankheete (benotzen, iwelzeg, flatulence) ernannt - Hëllef Verdauung.
• Phototherapy - aussetzt zu Liicht blo Luuchte féiert zu der Zerstéierung vun Otemschwieregkeeten fix bilirubin. Ze verhënneren Aen brauchen Burns geschützt gin.

Der Ëmsetzung vun deene Recommandatiounen, Patienten normal Niveau vun bilirubin hun, Symptomer geschéien vill manner oft.