Holt Oram kämpfen. Syndrom vun "Hand-ze-Häerz"

Holt kämpfen - Oram - ass eng schlëmm Krankheet mat autosomal Ierfschaft Typ, déi vun lesions vun MÉI Genen charakteriséiert ass. Si si responsabel fir d'Präparaten Struktur vun der Häerz a Skelett. Dës Krankheet ass eng Syndrom vum sougenannten "Hand-ze-Häerz."

Wat ass et?

Dës Krankheet gëtt duerch Ierfschaft iwwerdroen, dat kombinéiert féieren vun der ieweschter extremities an Mëssbildunge Häerzkrankheeten verännerlech. Et ass wichteg d'Krankheet fréi a senger Entwécklung ze erkenne. Maachen dëst, gräift genetesch Fuerschung. Si confirméieren net nëmmen der Diagnos, mä och d'Chancen vun Krankheet an Zukunft Generatiounen ze Viraus.

Ultraschall Ënnersichung am Schwangerschaft erlaabt fréi ze erkennen vu Stéierungen an Vullen Entwécklung. Wann uginn Unzeeche vun Krankheet gehaal geflu Puppelchen Häerz vnutriplodnoe Scanner. Normalerweis de Syndrom vun Holt - Oram ass no der Puppelchen d'Gebuert alles. Verdächteg Mängel an der Sous Struktur Suergfalt vun der Kardiolog iwwerpréift als Gravitéit vun der Krankheet op der Fra Manifestatiounen vun de kämpfen hänkt.

Mëssbildunge Mängel vun der Krankheet

Charakteriséiert sech duerch abnormalities an der Struktur vun der forearm an dem, wat op eng Säit erschéngen oder op op eemol zwee. D'Ausmooss vun underdevelopment an Sonnerand Deformatiounen ass anescht: et der Präsenz vun dräi phalanges op ee Fanger ass oder misst do wou grouss Fangeren. Am meeschten, geschitt dat mat de Fangeren op seng lénks Hand. Et gi schlëmme Fäll, wou et zielt hypoplasia vum Radius, oder komplett Mangel ass. Vill manner Chancen ze soen: mat all aner Fangeren Method, sternum Deformatiounen, hypoplasia vun der clavicles a Schëller Blades, curvature vun der Wierbelsail. Vullen Ännerungen verkleeden do net eng Gefor fir Mënsch Liewen. Mee Violatioun vun der funktionell Fähegkeet vun der betraff Uergel Krankheet mecht Liewen schwéier.

Iwwer 85% vun de Patienten bëssen aus Mëssbildunge Häerzkrankheeten: vun der duct socles an oppene aortic stenosis vun der hin verstoppten, eng Violatioun vun de Krunn Struktur. Oft Mëssbildunge atrial septal Feeler fonnt. Hien ass verschidden zu Gravitéit aus knapps uerg un der ëmfangräicher Secondaire Mängel, déi eng Konsequenz vun Häerz Echec ass.

Autosomal dominant Ierfschaft

Dës Krankheet ass charakteriséiert sech duerch:

• Regelméisseg Transmissioun vun Krankheet aus eng Generatioun zu engem aneren.
• Wann de Gene héich proyavlyaemostyu ass, heescht d'Krankheet net enger Generatioun Fräilous, an verdanken de Familljememberen an all Famill.
• D'Gene ass aus Elterendeel ze Kand huet. Ausnam ass déi éischte Kéier do hunn Fäll vun der Krankheet an der Famill gouf wéinst spontan Projet'en, déi spéider och vun engem Elterendeel krank ze gesond Creche iwwerginn.
• Am meeschte Fäll ass d'Krankheet duerch ee Elteren Linn iwwerdroen.
• Net jiddereen zu der Famill gëtt d'Krankheet Gene ierwen: an gesond Familljemembere sinn gebuer Nokommen ouni Zeeche vun der Krankheet.

• Wann engem Kand senger Mamm a Papp verschidden sin, oder emgedréint versa, ee Papp a Mamm anescht sinn, kann déi gemeinsam Elteren vun Kanner déi Krankheet ierwen.
• Eng autosomal dominant Modus vun Ierfschaft hänkt net op eng Persoun zu engem bestëmmte Geschlecht gehéiert. Männer a Fraen si gläich Krankheet betraff.

atrial septal

Wann et e Feeler an et, Entwécklungslänner Mëssbildunge Häerzkrankheeten, déi mat aner Konditiounen am Häerz isoléiert oder kombinéiert ginn. Atrial septal Mängel entwéckelt wéi oppen Kommunikatioun tëscht den zwee atria gemaach ass: lénks a riets. Wann e Patient eng Krankheet kämpfen Holt huet - Oram, huet hien eng reegelen orienteiren vun Goalchance koum, Häerz Rumeuren, fräi Reaktiounsfäegkeet an stunted physesch Entwécklung, et ass pallor vun der Haut a reegelméissegen Otmungsproblemer Aids. Mëssbildunge Häerzkrankheeten vun dëser wirklech ëmmer existeiert zu ronn 5-15% vun Patienten, a Fraen existeiert duebel sou dacks wéi Männer.

D'Tatsaach, datt d'Douanesgewerkschaft iwwerdeems an der Gebärmutter, vun der atrial septum oppen Lach liewegen ovale ass. Et stellt normal Blutt Circulatioun. Eemol de Puppelchen gebuer ass, mécht d'Lach an der Majoritéit vun Neigebuerenem. Obwuel et mol sinn, wann dat net. Mä de Offlossquantitéit vun Blutt duerch d'Ouverture sou kleng, datt eng Persoun net der Première heescht fillen an net souguer de Verdacht, datt et een huet. Hien lieft lues bis Alter. Esou Ierfgroussherzog abnormalities als atrial septal Mängel, kann vun verschiddenen gesin Aarten ginn a sinn an verschidden Deeler vun et fonnt.

Atrial Mängel. Zorte

• D'Première vun der Primärschoul Partitur ass eng Zort Manque Entwécklung Këssen an en der am ënneschten Deel vun hirem drëtten Géigend trikulyarnymi Jesuskand. Si, an dann, kann deforméiert a knapp ginn fir hir eigentlech Funktioun Leeschtunge. Et gëtt Fäll, wou mat hinnen mat enger gemeinsamer atrioventricular septum Krunn gemaach ass.
• An atrial septal Feeler ass seng Première Säit, déi um erop oder an der Géigend vun der liewegen ovale fossa observéiert ass. An dësem Fall, enters d'Blutt der rietser Atrium vun der lénker Säit. Oft sinn dës Mängel Lycée genannt a se opwerft vun der opgepasst Disponibilitéit vun Otemschwieregkeeten Cloisonnementer. Mä et datt déi funktionell an Präparaten patency vun de Flecken.

Symptomer vun atrial Mängel

• Holt kämpfen - Oram direkt am Alter vun de Patient ze dinn, der Gréisst vun septal Mängel, Gréisst vun hin wiere Resistenz. Vill Patienten mat dëse Feeler am Wanterschlof war perfekt gesond an do beschwéieren net. D'Tatsaach, datt d'Blutt kann aus lénks zu Recht wéinst exzessiv kierperlech ze fréi oder Reaktiounsfäegkeet, net wéinst engem Feeler US ginn. Am meeschte Fäll ass eng Häerz Rumeuren net héieren. Dëst geschitt heiansdo mat groussen atrial septal Mängel.

• Dëst Première ass oft d'Ursaach vun der prolapse vun der mitral Krunn. Patienten mat dëser Krankheet sinn och Kaméidi ass oder présentéiert.
• Wann d 'Feeler Gréisst ganz grouss ass, huet eng Persoun e Däitsch Forfaitierung nennen, reegelen orienteiren vun Goalchance koum, Häerz droen, wann de Kierper vun der Grenz zu der rietser Säit verlängert. Et ass einfach, Är Fangeren benotzt, d'Planéiten vun der hin verstoppten bestëmmen.
• Lycée septal Mängel an rare Fäll kann et eng Ursaach vun Häerz Echec ginn. Et existeiert an 3-5% vun de Patienten, meeschtens vun Kanner ënner ee Joer. Wann Dir net Chirurgie hunn, ass de Risiko vum Doud super.

Atrial Mängel. Grënn

UCI geschéien wann underdeveloped Primärschoul oder Lycée Cloisonnementer Rollers zu zndokardialnye der Period vun embryonal Entwécklung.

• D'Optriede vum Feeler ass wéinst genetesch, kierperlech, Ëmwelt- a ustiechend Faktoren.
• Manque Entwécklung vum Kand Partitur an der Gebärmutter huet eng grouss Ofschloss vun Risiko an Famillen hir Familljememberen sinn krank Mëssbildunge Häerzkrankheeten.
• Krankheet Virus, duerch eng schwanger Fra zeechne kann atrial septal Feeler féieren. Et Riselen, herpes, Poulet pox, syphilis.
• Drogen an Alkohol während Schwangerschaft.
• Schiedlech Substanzen an der Produktioun, irradiation.
• Komplizéiert wéinst toxicity, déi am Kand wéi virdrun kompromettéiert duerchgesat.

Atrial septal Mängel. Klassifikatioun

An der Period vun der drëtter op déi aachte Woch vun Schwangerschaft an der Gebärmutter leet de An et Häerz. Wann eng onkomplett Partitur tëscht riets an lénks vill Wäert vun der Häerz, féiert dat zu der Tatsaach, datt et Mängel an der atrial septum sinn, déi am Gréisst, Nummer an Positioun vun de Lächer variéieren. Klassifikatioun vun Mëssbildunge Häerzkrankheeten ass wéi follegt:

• Primärschoul Mängel ginn duerch bedeitend Dimensiounen charakteriséiert: dräi bis fënnef Zentimeter. Der Plaz vun hirer Lokalisatioun ass den ënneschten Deel vun der septum, déi virun der atrioventricular Jesuskand etabléiert ass, just virun hinnen. Si hunn net déi ënnescht Grenz.
• Lycée Mängel si wéinst underdevelopment vum Secondaire Cloisonnementer gemaach. Si kleng am Gréisst an hirer Mëtt Deel oder am mouths vun huel Vene vun der gekësst huet. Et geschitt, datt Mängel septum an Manque un der rietser Atrium Vene kombinéiert ginn hin gefall. An dësem Fall, ass de interatrial septum um ënnen erëmgewielt.
• Et gëtt Fäll, wou d'Primärschoul a Secondaire Mängel gläichzäiteg dobäi sinn.
• Interatrial septum vläicht feelen ginn. Dës Resultater an eng gemeinsam, eleng Atrium, déi dräi-Chamber Häerz genannt ass.

Mëssbildunge Häerzkrankheeten. Diagnos

Wann der Jonker vun enger Krankheet verdächtegt ass brauch dréngend Opruff Kardiolog. Spezialist wullt an de Symptomer, souwäit d'Natur an Drock Pulsatiounsperiod, de Staat vun all Organer a Systemer. No doran de Puppelchen electrocardiogram ofgehale gëtt, Ultraschall, phonocardiogram, x-Ray vun der Häerz. Am Fall vun engem schwéieren Form vun der Krankheet Diagnos vun Mëssbildunge féieren ass vun aneren Ëmfro kënnt - Fra catheterization wann an hirer éischter en SUGGERÉIEREN heijen.

Ganz oft, Elteren Puppelchen Fazit giff dat de Physiker net dat geféierlech Krankheet opzeweisen huet, wann der expectant Mamm uechter d'Schwangerschaft an him observéiert gouf. D'Ursaach vun Mëssbildunge Häerzkrankheeten kann e ginn:

• Niddregen Niveau vun medezinesch Professionalismus.
• Mëssbildunge Krankheeten sinn net ëmmer kënnen wéinst Onofhängegkeet vun der Struktur vun der Häerz a Blutt kritt vun der Douanesgewerkschaft vun Zäit zu depressiv.
• Imperfection vun medezinesch Equipement.

D'Ursaachen vun Mëssbildunge Häerz Mängel

Mëssbildunge Häerz Mängel an Puppelcher sinn wéinst Präparaten Mängel vun der Häerz a seng Jesuskand a Blutt kritt, déi an der Gebärmutter geschéie kann. Um éischten, kann se onsichtbar ginn, a ka fir d'Kand direkt no der Gebuert konfus ginn. Häerzkrankheeten - ass déi gemeinsam Gebuert Mängel an Neigebuerenem, an Kont fir ronn 30%. Si sinn déi heefeg Doudesursaach. Ursaachen vun atrial septal Mängel:

• Transferéierte während Schwangerschaft, Haren Krankheeten wéi Riselen, measles an anerer.
• D'genetesch vun der Benotzung vun der Zukunft Mamm vun Drogen ëmmer stattfannen, Alkohol, Nikotin.
• Verschidde abnormalities vun chromosome Liewe vun Elteren.
• Belaaschtung fir Stralung ioniséierender.
• Hunn vun Spuer Elementer a Vitaminnen an der Ernährung vun enger schwanger Fra.
• Effekter vun Medikamenter op der Douanesgewerkschaft.

Symptomer vun Mëssbildunge Häerzkrankheeten

Gebuer Puppelcher mat der Stéierungen sinn verschidden. Si sinn der Haut, de ufänken, d'Oueren hunn eng blo oder blo Faarf. Heiansdo, am Géigendeel, Puppelchen Haut Grillwirscht an souguer si kal. Dëst ass wäiss Flecken Neigebuerenem genannt. Et gëtt Fäll, wou gemaach fir en Expert lauschteren engem Häerz Rumeuren héiert.

Ganz oft Mëssbildunge Uergel Krankheet imperceptibly direkt no der Puppelchen d'gebuer. Fir 10 Joer, wäert d'Kand perfekt gesond Wanterschlof war. Mä da wäert d'Krankheet fänken an der Form vun blo am Gesiicht oder blanching vun der Haut ze manifestéieren. Ginn datt Hitparad vun physesch Entwécklung, wäert et kuerz vun Goalchance koum ginn.