Ebstein Première: bewierkt, Symptomer, Diagnos, Behandlung

Eng vun seelen Häerz Mängel ass Première d'Ebstein. Et ass eng Mëssbildunge Krankheet an deem de tricuspid Häerz Krunn an der rietser ventricle geplënnert ass, obwuel et op der Grenz tëscht der atria an der ventricles ginn muss. Et ass vill manner ugekuerbelt.

Präparaten Fonctiounen

Ebstein senger Première féiert zu der Tatsaach, datt den éischter en vun der rietser ventricle gëtt méi kleng, an déi riets Atrium - méi wéi de stäckeger. Flap Krunn och ënnerscheeden. Si kann improperly entwéckelt oder déplacéiert ginn. Erofgaangen der Entwécklung an all chordal an Hautfaarf System, deen der tricuspid Staatsapparat fiert.

Wéinst der klenger Gréisst vun der rietser ventricle aus et schéckt manner Quantitéit vum Blutt. An der fräi Gréisst vun der rietser Atrium wéinst der Tatsaach, datt et en Deel vun der Schwächt Blutt kritt.

A ville Patiente mat Ebstein d'Première a mat atrial septal Mängel an Brevet foramen ovale diagnostizéiert. Dëst Niewefuerderungen Mängel fir vill ass Liewen-spueren. Duerch septal Feeler aus der ganzer Recht Atrium shunt existeiert. Richteg, d'Schwächt Blutt vun der rietser Atrium ass mat arterial gemëscht. Dëst bewierkt Sauerstoff Hongerrente vu Stoffer an Organer.

D'Ursaachen vun der Krankheet

Manner wéi 1% vun de Leit mat Krankheet Mëssbildunge Häerz diagnostizéiert Ebstein d'Première. Grënn fir seng Entwécklung net präziist sech ginn hätt. No anzeschätzen, schéngt et wéinst genetesch UCI. Och, an eng Versioun, fir esou eng Entwécklung vun der Häerz Muskel kann an Opnam während Schwangerschaft Preparatiounen Resultat mat Lithium Salz.

Begleet vun engem Mëssbildunge Krankheet zu 50% vun der atrial septal Mängel. An anere Fäll ass et Violatioun vun Rhythmus. Ze verstoen firwat ginn et verschidden Kombinatioun vun Häerz Mängel, Dokteren hunn nach net gelongen.

Méiglech Varianten vun der Krankheet

Ebstein senger Première ass eng kritesch Mëssbildunge Häerzkrankheeten. Et existeiert an Jongen a Meedercher geféierlech. Krankheet natierlech an Iwwregens hätt wäert op der Ofschloss vun Deformatiounen vun der tricuspid Krunn hänkt. Och wichteg pathophysiological Ännerungen déi Plaz an déi richteg Atrium an ventricle huet.

An e puer Fäll, d 'Feeler vun Material rou vun der An et Circulatioun. Et ass Häerz Echec, hydrops entwéckelt, an zu 27% vun de Fäll zu utero Doud vun engem Kand geschéien. Mat déif wirklech no der Gebuert vun Puppelcher stierwen am éischte Mount vum Liewen. Laut Statistik, ass dat ronn 25% vun alle Kanner mat Ebstein senger Première fonnt gouf. D'Diagnos vun Schwangerschaft kann och op der 20. Woch installéiert ginn.

Iwwer 68% vun de Puppelcher mat dëser Stéierungen stierwen virun sechs Méint a bis zu 5 Joer - 64% vun de Kanner. Dëse Grupp gehéieren Puppelcher déi de Funktioun vun der tricuspid Krunn hunn an déi riets ventricle ass zefriddestellend. Si stierwen am meeschte Fäll wéinst II Häerz Echec an arrhythmias.

Der Klassifikatioun vun Zorte vu Krankheet

Experten z'identifizéieren verschidden Etappe vun der Krankheet, wéi Ebstein senger Première bekannt. D'Symptomer gëtt hänkt op wéi grouss Häerz Echec. De stäerkste seelen ass den asymptomatic Etapp. Esou Patienten vläicht net souguer vu wirklech Verdacht an engem normalen Liewen a Féierung gaangen. Si droen gutt Übung.

An enger zweeter Etapp Medeziner Manifestatiounen vun nozekommen. Dëst Première schéngt an Kandheet an hëlt genuch schwéier. Getrennt wéint Schrëtt vun:

- II eng - et duerch d'Feele vun härzwierksam arrhythmias charakteriséiert ass;

- II vun b - Attacken méi heefeg.

Déi drëtt Etapp ass d'Period vun bestänneg decompensation genannt. Et diagnostizéiert ass, wann de Kierper et ass fir d'Aktivitéit vun der Häerz vun all Servo-Mechanismus Ersaz.

De Medeziner Bild vun der Krankheet

Um Gebuert, Kanner mat Ebstein d'Première vun cyanosis charakteriséiert. Cyanosis no 2-3 Méint vum Liewen ass wéinst der Tatsaach reduzéiert, datt d'hin wiere Resistenz reduzéiert ass. Mee an Kanner mat liichte Mängel an härzwierksam septum geet de Risiko vum Doud vu komplizéiert vun cyanosis an II Häerz Echec.

An Kanner mat Première Ebstein d'ass observéiert oft dës Schëlder:

- reegelen orienteiren vun Goalchance koum souguer am Rescht Period;

- edema, déi op der ënneschter extremities gesi kann;

- Reaktiounsfäegkeet, virun allem datt während kierperlech fréi;

- Häerz Rhythmus mécht;

- cyanosis vun der Haut an ufänken.

Cyanosis schéngt an Kanner virum Symptomer vun Häerz Echec. Eeler Kanner kënne vun onbekannt bouts vun Däitsch Forfaitierung nennen beschwéieren.

Diagnos vun der Krankheet

An e puer Fäll ass d'Krankheet während Schwangerschaft oder kuerz no der Gebuert an der Klinik alles. Et ginn e puer charakteristesch Fonctiounen, déi Är Dokter dass e Kand Première d'Ebstein Verdacht kënnt. Diagnos ëmfaasst auscultation, Këscht radiography, echocardiography, EKG. All vun dëse Methoden a Kombinatioun aktivéiert korrekt Diagnos.

Auscultation Dokter kann e sengesgläiche Rhythmus héieren, kann et engem three- oder véier-Weeër ginn. Hien Capital de roueg héich eraus systolic Rumeuren vun tricuspid wänn. Zousätzlech, nozekommen der Trennung vun der zweeter Tonalitéit ass, heescht dat net während anhalen änneren. Um widdert de lénks Südsäit vun der sternum soll mezodiastolichesky roueg zouginn Kaméidi héieren ginn.

Op radiography verstäerkte Fra Komunikatioun visualized, geschitt ass, well vun der bedeitendst Erhéijung vun der rietser Atrium. Hin wiere Muster typesch Grillwirscht. Häerz hëlt dacks der Form vun enger Sphär.

Ännerungen am Häerzmuskel observéiert. Op der Häerzmuskel Schëlder weist hypertrophy vun der rietser Atrium weist, ass d'PQ November verlängert, an do ass total oder partiell Blockade vu riets Package Brahmaputra Spär hëlze.

Op echocardiography kann der breet Ouverture vun der tricuspid Krunn gesinn. Septal flap ass Richtung widdert Buergermeeschter.

D'seng an Mëssbildunge UCI

No der Diagnos an festzestellen ass den Ofschloss vun Zerstéierung ausgewielt Behandlung. Natierlech, brauch esou Patienten chirurgesch Interventioun. Déi eenzeg Ausnam ass dat eng kleng Grupp vu Patiente mat Ebstein senger Première asymptomatic ass.

Behandlung ass duerchgefouert je anere beschäftegt. Wann e Patient normalerweis erëmfonnt zréckgelooss, kann d'Operatioun bis esou Zäit ofgesot gin bis do ausgeschwat Symptomer vun Häerz Echec ginn.

All Kanner mat dësem Problem hunn Cabinet Kardiolog souguer déi am Mëssbildunge Häerzkrankheeten spezialiséiert. A sengem Zoustand soll härzwierksam OLYMPIA iwwerwaacht ginn.

Wann d'Patienten Reduktioun hin ugekuerbelt ausgedréckt an et sinn Unzeeche vun Häerz Echec, de infusion ernannt ionotropic Drogen prostogladinov Gruppen E. Och Verbesserung vun metabolic acidosis dës Distanz Holding. Esou behandelt kann Fra Wasserstoff Erhéijung an lénks ventricular externen Kompressor vun der verlängert rietser Säit reduzéieren.

Zu Fäll wou et e Däitsch Forfaitierung nennen ass, ass et noutwendeg speziell Behandlung antiarrhythmics ze üben.

Indikatiounen fir Agrëff

An der neonatal Period probéieren net der Operatioun ze maachen. Mä et ass noutwendeg am Fäll wou d'Recht ventricular dysplasia ausgeschwat ass an ass duerch leider ugekuerbelt am hin antegrade Richtung begleet. Gläichzäiteg ass et engem spatzen Expansioun vun der rietser Häerz a gläichzäiteg externen Kompressor vun der rietser ventricle.

Fir relativ contraindications och Alter vun 4-5 Joer. Mä, wann néideg, maachen der Operatioun a Neigebuerenem. Et ass och net Agrëff gesuergt an déi biologesch irreversibel Ännerungen am intern Organer ugefaangen hunn.

Patienten déi Ebstein senger Première entdeckt gouf, kann keen Operatiounen op eng Moyenne vun 20 Joer liewen. Hirem Doud ass normalerweis Blëtz. Et existeiert ze wéinst ventricular fibrillation vum Häerz.

der Operatioun

Nëmmen duerch Agrëff kann d'Situatioun komplett richteg. An dësem Fall, recommandéiere Dokteren wann méiglech et op eng al Alter ze maachen wéinst ze kleng Häerz Gréisst vun zréckgelooss.

Der Operatioun ass Open-Häerz Agrëff gesuergt, fir seng Méiglechkeeten vum Prozess vun cardiopulmonary Contournement Organisatioun. Iwwerschësseg sutured Deel vun der rietser Atrium, an tricuspid Krunn Service während zu enger Positioun déi zu normal enk ass. Zu Fäll wou dat net méiglech ass, ass et geläscht a mat engem prosthesis ersat. Dëst erlaabt Iech iwwer de Fait ze vergiessen dass de Patient Ebstein senger Première huet. Am Erwuessenen Patienten Exercice kann prosthetics, mä Kanner ënner 15 Joer al maachen Plastik Krunn.

Veruerteelt während Operatiounen däerfte net 2-5%. D'Wahrscheinlechkeet vum Doud hänkt op der Erfahrung vun engem Häerz Mooperatioune, a vum Vize Gravitatioun. Bal 90% vun de Patienten am Laf vum Joer kann zu normal Liewen zréck.

Besonnesch Opmierksamkeet soll un esou Patienten anesthesiologists entscheet ginn. No all, brauch et eng speziell Approche un d'Patienten, déi Ebstein d'Première hunn. Fonctiounen vun Anästhesie soll dem Dokter bekannt ginn. Et sollt vergiessen, datt an dëse Patienten dréit ginn Drock vläicht onbestänneg gin. Also, passt de anesthesiologist seng Patienten an der Chirurgie.

Zorte vu Gebëss

Am meeschte Fäll ze décidéieren, wéi ass et der Operatioun duerchgefouert ginn, ass et méiglech nëmmen wann de Patient schon op der Betribssystemer Dësch ass. Wann et méiglech ass de Krunn plasty ze schätzen, ass Preferenz fir dës Optioun kritt. Mä et ginn Situatiounen, wou d'prosthesis an Patienten néideg ass deen Ebstein d'Première hunn. Esou kënschtlech Krunn genannt, déi wéi e Ring gesäit, vun engem syntheteschen Këssen geluecht. Bannen ass e Mechanismus, datt e sougenannte Paart oppen an no kënnt. Et kann mechanesch oder biologesch ginn. Déi éischt Optioun ass vun souzesoen durchgang gemaach, während déi zweet kann vun engem Krunn vun engem Schwäin oder mënschlech Fra Otemschwieregkeeten Hiemer gemaach ginn.

Wann Dir eng mechanesch Krunn Patient installéieren muss permanent Medikamenter drénken, Blutt thinners, mä onvergläichleche ze bedreiwen et méi leschten kann. Biologesch Apparat ass manner laang halen.