Vascular Malformation: Ursaachen, Symptomer, Diagnostik a Behandlungsmethoden

Wann am Prozess vun der embryonescher Evolutioun d'Bildung vum Kreesverkéiersystem gestéiert gëtt, fänkt vaskulär Malformatioun aus. Dëst ass eng falsch Kombinatioun vu Venen a Arterien, déi sech am pubertal Alter manifestéiert. Et geet alles mat Kappwéi, Migränen a Krampelen. A schlëmper Fäll kënnen d'Kanner epileptesch Anekdote erliewen.

Definitioun

D'Struktur vun de Schëffer ass anescht am ganzen Kreislaufsystem. E puer dovunner si méi décker, e puer hunn e Muskelwand, e puer hunn e Klappen, awer se sinn all an eng gewësse Sequenz verbonne ginn. Wann aus e puer Grënn d'Sequenz, déi vun der Natur agefouert gëtt, verletzt, ginn d'Konlomater vu gefruerene Gefaangenen, sougenannten Malformatiounen, gebildet.

Dëst ass normalerweis eng angeblech Pathologie, déi Ursaachen déi onbekannt sinn. Et fënnt all Joer an néngjärege vun honnertdausend Doudeger. Malformatiounen kënnen de Syndrom vu Steieren verursaachen, den Gewëssen vum Spinalkord an hirem Gehir, drängen Aneurysmen a verursachen Strokes an Hämorrhagien an de Meninges. Méi oft Komplikatioune si scho virun onéierlech Nodeel, no 40 Joer.

Klassifikatioun

Et gi verschidde Formen déi vaskulär Fehlbildung kann huelen. Fir hir Systematiséierung ass 1996 adoptéiert ginn, déi amerikanesch Klassifikatioun vun ISSVA. Déi fundamental Differenz vun anere Klassifikatiounen ass d'Divisioun vun all Anomalien an Tumoren a Malformatiounen.

1. Vascular Tumoren:
   - Infantil Hämangiom (erscheint am Kand);
   - kongenitele Hämangiom;
   - pessiform Hämangiom;
   Spindelähnlech Hämangiendotheliom;
   - Kaposiiform Hmmangiendotheliom;
   - Gitt Tumor.
2. Dëss Malformatiounen:
   - Kapillar (Telangiektasien, Angoikeratomen);
   - Veneze (Sporadik, Glomangiomen, Mafucci Syndrom);
   - lenfektioun;
   - arteriell
   - arteriovenous;
   - kombinéiert.

Malformatioun vu venen Schëffer

Venusformatioun ass eng onnormal Entwécklung vu Venen mat der spéider pathologescher Expansioun. Et ass am meeschte verbreet wéi all Form vu Mëssbildungen. Dës Krankheet ass ongebuertegen, awer et ka sech an der Kandheet an am Opluffe manifestéieren. D'Positioun vun den geännerten Gefäss kann alles sinn: Nervensystem, Bannen, Bunnen oder Muskelen.

Venusfehlformatiounen kënnen op der Uewerfläch oder an der Dicke vum Uergel sinn, se isoléiert oder ausdehnen a verschiddenen Deeler vum Kierper. Zousätzlech si si méi no bei der Uewerfläch vun der Haut, dest méi gesi wéi se sinn.

Wéinst der ongewéinlecher Form a Faarwe kënne si mat Hämangiomen verwiesselt ginn. Fir d'Differentialdiagnos ass et genuch, fir den modifizéierte Raum z'erreechen. Manéierungen sinn méisseg a verännert seng Faarf. Am Fall vum Ongewëssheet vun onnormalen Gefaangungen déi sech am mënschleche Kierper falen, kann d'Pathologie net erscheien.

Am Fong vum Kand gëtt d'Fënster awer och séier an d'Luucht gaang, mee d'Rapid expansiounst Wuesstem vun den Gefaangene gëtt ënner der Auswierkunge vun Ausléiserfaktoren bezeechent, wéi chirurgesch Interventiounen, Traumas, Infektiounen, hormonell Virbereedungen, Kand an der Period vun der Menopause.

Chiari Malformation

Dëst ass eng vaskulär Fehlformatioun, déi duerch eng kleng Plaz vun den Tounillen vum Cerebellum charakteriséiert ass. D'Krankheet gouf am spéhen 19. Joerhonnert duerch den éisträichesche Dokter Hans Chiari beschriwwen, deem seng Éier den Phänomen huet genannt. Hien huet e puer vun den heefegsten Arten vun dëser Ofomalie identifizéiert. Wéinst der nidderegen Plaz vun den Tounfäll ze schwieregen d'Flëssegkeet vum Gehir an d'Spinalkord ze drenken, doduerch gëtt den intracranialen Drock vergréissert a provozéiert d'Entwécklung vum Hydrocephalus.

D'Chiari Fehlformatioun vum éischten Typ beschreift d'Verzweigung vun den Tonnen vum Cerebellum no ënnen an dréint se duerch de groussen Okkupital Foramen. Dës Arrangement verursaacht eng Ausdehnung vum Kanal vum Spinalkord, dee klinesch bei der Pubertioun manifestéiert. Déi heefegst Symptomer sinn Kappwéi, Tinnitus, Instabilitéit an Trëppelen, Diplopie, Artikulatioun, Schwieregkeeten, heiansdo Erdrénken. Bei Jugendlecher ass eng Reduktioun vu Schief an Temperaturempfindlechkeet an der ieweschter Halschent vum Kierper a vun den Gliedmaarten charakteristesch.

D'Chiari Fischformation vun der zweeter Art entwéckelt, wann d'Gréisst vum occipital Foramen erweitert gëtt. An dësem Fall sinn d'Tounillen vum Cerebellum net falen, mee falen dovunner. Dëst féiert zum Kompresioun vum Spinalkord an der Cerebellum respektiv. Allerdéngs sinn d'Symptomer vu Stagnantflëssegkeet am Gehir, Herzfehler, Embryogenesis vum Verdauungskanal a Genitouriniséierung méiglech.

D 'Spinalkord

D'Malformation vum Spinalkord ass eng selten Krankheet déi zu enger progressiver Myelopathie gëtt. Arteriovenähnlech Fehlformatiounen léiwer léiwer zwësche Blieder vun enger heller Muschel oder leeën op der Uewerfläch vum Spinalkord an den thoracesch oder Lendegregiounen. Méi oft geet d'Pathologie bei erwuessenen Männer.

Symptomatesch Krankheet gleicht méi Sklerose a kann den Neurologe verleeden. Eng schaarfe Verschlechterung vun der Bedingung tritt nach Bréiwer vu Bluttfässer an Bluttheeten am subarachnoid Raum. Bei Patienten sinn d'Stéierungen vun der sensorescher an der Motorofraum, Stéierunge bei der Aarbecht vun de Beamten Organer. Wann d'Korotin symptomatesch ass, da gesitt d'Krankheet méi ähnlech wéi ALS (amyotrophe lateral Sklerose).

Am Fall wou de Patient eng Plainte ze presentéieren déi zwee verschidde neurologesch Stierwen huet, muss de Dokter d'Malformatioun vun de Gefaarten vermësst ginn an eng visuell Untersuchung vun der Wirbelsiicht virstellen. Zeeche vun der Präsenz vun den geännerten Gefaangenen sinn Liposomen an Gebidder vu méi héich Pigmentéierung. Eng Persoun soll an d'Magnéitesch Resonanzvirstellung oder d'Computer-Myelographie geschéckt ginn. Dëst kontrolléiert d'Diagnos.

Symptomer

Vaskulär Fehlformatioun ass ähnlech wéi eng Zäitbombe oder eng Pistoul mat engem ausléisen Trigger an den Hänn vum Kand - keen weess wéi d'Katastroph beginn. Trotz der Tatsaach, datt d'Krankheet eng congenital anomalie ass, fänkt et vir. Et gi zwou Zorte vu vaskulärer Malformatioun:

- hemorrhagesch (an 70% vu Käfer);
- Torpid (an den 30%).

Keen vun den Optiounen kënnen net fir eng Persoun mat dëser Diagnos attraktiv sinn. Am Fall vun der haarorrhagescher Stréi huet de Patient den Blutdirekt erhéicht, an de Gefuetheknot selwer ass kleng a läit am Nack vum Hals. Eng Hälschent vu Leit mat der haarorrhagescher Art vu Malformation hunn e Strich, wat zu Behënnerung oder Doud féiert. D'Gefor vu Bluthoede geet mat dem Alter erop, a fir Fraen ass e zusätzleche Faktor Schwangerschaft a Gebuertsplaz.

Wann eng Persoun d'éischte Schlag zitt an d'Wahrscheinlechkeet vun 1: 3 innerhalb engem Joer gëtt et eng zweet Hemorrhag. A wéi déi drëtt. Leider, no dräi Episoden e puer iwwerliewen. Ongeféier d'Hälfte vun de Patiente hunn komplex Form vu Bluthochzäit mat der Bildung vu intracranial, intrathecal oder gemëschte Hämatomen a Tamponadinnen vun de Ventrikel vum Gehir.

Déi zweet Versioun vum Stroum verursaacht eng grouss, déif vaskulär Fehlbildung an der cerebral cortex. Symptomer ass et ganz typesch:

- konvoeléierend Alarm oder d'Präsenz vun Epileptiformen;
- haart Kopfschued
- d'Präsenz vun Defizit Symptomer, ähnlech mat Gehir vum Tumor.

Synkopale Conditioun

Egal wéi all Leit mat vaschläiche Malformatiounen am Gehir, déi méi fréi oder spéit sinn, sinn Syncope (dh Faint). Dëst ass wéinst enger temporärer Ofsenkung am Volume vun der zerebrale Zirkulatioun. Während der syncopale Zoustänn ass de Patient blénkeg, mat engem kale Schweedung bedeckt, seng Hänn a Féiss si kal, de Puls ass schwaach, a säin Atem ass iwwerflächlech. De Attack ass sou knapp zwanzeg Sekonne gedauert, a wann et fäerdeg ass, huet de Patient net alles erënnert.

All Joer sinn et méi wéi eng halleft Millioun nei Fälle vu Synkopen, a nëmmen e klengt Deel vun hinnen hunn eng kloer Ursaach-an-Effekt Bezéiung. Syncope kann verursaacht ginn duerch iwwerwaart Reizung vun der carotiden Sinus, Neuralgie vum Trigeminus oder Glossopharyngealnerv, enger elliptescher Regulatioun vum autonomen Nervensystem, Stéierungen am Häerzrhythmus, an natierlech och vaskuläre Malformatiounen. Abnormal Arterien a Venen vermëschen Blut a Beschleunigung vu sengem Blutt. Wéinst deem ass d'Gehir net genuch Ernärung, déi duerch de Behënnerung beweegt ass.

Komplikatiounen

Och virun der Manéier manifestéiert sech klinesch, de Mënsch verännert irreversibel pathomorphologesch Phänomenen. Dëst ass wéinst der Hypoxie vum Gebitt vum Gehirewëss, seng Dystrophie a vum Doud. Ofhängeg vun der Plaz vum betroffenen Gebitt ass et eng charakteristesch Brennstoffsymptomatologie (Sprooch, Gaang, fräiwëlleg Bewegungen, Intelligenz, asw.), Et kann Epileptik-Anfälle sinn.

Schwiereg komplizéiert Komplikatioune fänkt schon am Adulthood un. Abnormal Gefaangere si mat enger dënnter Mauer a si sinn méi virschone fir Brëll ze hunn, also Patienten mat Fehlformatiounen si méi wahrscheinlech Ikechesch Schlësselen. Grouss Konglomerate vun Arterien a Venen kräischen Gewëss géint hinnen, déi de Hydrocephalus verursaachen. Déi geféierlechst ass e Bluthoer duech d'Rupture vu verschiddene Gefaangene gläichzäiteg. Et kann e béise Konsequenzen hunn, an Enn ouni Konsequenzen. Alles hänkt vun der Quantitéit vum Blutt aus. Hämorrhagesch Strich huet eng vill manner Perspektivprognose a kann mat der Zäit zréckgeschéien.

Diagnostik

Primär neurologesch Ënnersichung däerf keng Auswiesselungen bei Persounen mat vaskuläre Malformatiounen ze weisen. Normalerweis ass eng genee a ganz grëndlech Untersuchung gebraucht fir Ongerechtegkeeten ze entdecken. Wann de Patient beschmiert huet mat häufig schaarfen Kopfschiemer, Zéngtemperaturen, periodesch Stéierunge vum Bewosstsinn a visuellem Behënnerung oder Gang, da ass eng Geleeënheet fir hien ze schécken fir Neuroimaging ze maachen. Einfach gesteiert, e Computer oder Magnéitesch Resonanzbildung vum Gehir.

Déi detailléiert a genaue Struktur vun de Gefaarten weist d'Kontrast Angiographie. Fir dës Patient am gemeinsam war Wat verstoppten radiopaque Flëssegket heijen an enger Serie vun Wäitschëss maachen. Dës Methode huet eng Rei vun Komplikatiounen an Nebenwirkungen, dofir ass et just bei Schwieregkeete bei der Diagnostik benotzt.

Fir d'Geschwindigkeit, Direktioun a Bluttdéifstand am geännerten Site ze gesinn, gëtt den Doppler Ultraschall benotzt. Dës Methode erméiglecht Iech d'Blutt aus der Arterien an den Adern ze gesinn, bestëmmen d'Art vu Schëffer, d'Existenz vu Aneurysmen an aner Komplikatiounen bestëmmen.

Behandlung

Kann eng vaskulär Fuerderung bezeechent sinn fir d'Korrektur? Behandlungsmethoden hänken vun der Art der Anomalie, hirem Standuert, der Gréisst vum Fokus an der Präsenz vun enger Geschicht vu Stréck.

Et ginn dräi Haaptmethoden vun der Therapie:

- chirurgesch Ausruffung;
- minimal invasiv Emololatioun;
- netinvasiven Radiogerollbehandlung.

Fir all eenzel dovun sinn Indikatiounen, Kontraindikatiounen a eng Lëscht mat méiglech Komplikatiounen.

De gréissten traumatesch ass opruffen. Fir an den Hartholz ze kommen, maachen si eng Autopsie vum Cranium, klapen d'Geessel an kreest se. Dës Optioun ass méiglech, wann d'Malformation op der Uewerfläch vum Gehir ersat gëtt a kleng Dimensiounen hunn. Versammlungen fir eng Tiefe fokusséiren ze kënnen zu Schied un vital Zentren an Doud féieren.

Wat kann gemaach ginn, wann de Patient e staarken Malformatioun huet? Behandlungen besteet aus der Ausféierung vun der endovaskulärer Emolorisatioun. Dëst ass eng zimlech sanft Prozedur, a waar en grousst Gefechter, deen e ongewéinlecht Konglomerat ginn ass mat engem dënnleche Katheter a gëtt ënnert der Kontroll vum Röntgenstrahl den Dokter an d'Malformatioun kritt. Duerno gëtt en hypoallergene Drogen injizéiert an de Lumen vun de Gefaangenen, déi all Plaz an der Vergaangenheet fëllt a blockéiert de Flëss vum Blutt an dësem Beräich. Leider gëtt dës Technik net eng absolut Garantie fir datt de Behälter komplett ofgeschaaft gëtt. Dofir ass et meeschtens als eng weider Behandlung.

Déi meescht fortgeschridden Method fir d'Behandlung vu vaskuläre Malformatiounen gëtt als Operatiounsgesetz benotzt mat engem Cybermesser (Radiosurgery). D'Essenz vun der Methode ass den ongefälschtene Fokus vun verschiddene Punkten behandelt mat schmuele radioaktive Strahlen. Dëst erméiglecht Iech d'verännerte Gefäss schnell zerstéiert ouni d'gesond Gewëssheet ze schueden. De Prozess vu Skleroséierende Gefaangenen am Duerchschnëtt nennt e puer Méint. De Virdeel ass déi komplett Ofwécklung vu Komplikatioune vum Nervensystem. Mee et gëtt Limiten fir d'Uwendung vun dëser Methode:

1. De Gesamtdurchmesser vun den Behälter soll net méi wéi dräi Zentimeter sinn.
2. Et sollt kee Schlag oder aner Hemorrhager an der Anamnesie sinn. Zënter enger dënniger Mauer kann net an der Spalt tëscht der Prozedur an der endgülteg Sklerose vun der Malformatioun ofstëmmen.