Erdheim Krankheet - wat eng wirklech?

Trotz der Tatsaach, datt Medezin séier ass Entwécklungslänner, hu vill Krankheeten net bis Enn studéiert. E puer vun hinne waren ago net esou laang beschriwwen. Dofir, Donnéeën iwwert e puer pathologies bei dëser Etapp ass net genuch. E Beispill ass d'Krankheet Erdheim. Affliction ass oppen nëmmen am XX Joerhonnert. Hien ass eng rar Krankheet, also do ass keen Méiglechkeet ze viru zu engem déiwe Etude vun dëser Krankheet. D'Ursaachen an pathogenesis vu Krankheete onbekannt zu Enn. Trotzdem, ginn et verschidden Theorien vun der Krankheet. All vun hinnen sinn aktiv studéiert. Fir Datum, weltwäit nëmmen 500 bekannt Fäll vun Krankheet. Zanter wirklech rar considéréiert gëtt, ass et net ëmmer einfach ze identifizéieren.

Wat ass d'Krankheet Erdheim?

Fir d'éischte Kéier op dëser Krankheet, et gouf bekannt an 1930. Et war Wëssenschaftler William Chester a säi Schoulmeeschter opgemaach - Jacob Erdheim. Si hunn zesummen op der Etude vun dëser Krankheet. Sou ass d'Krankheet oft de kämpfen Erdheim Chester genannt. Entspriechen den Donnéeën, déi iwwer de Joren ze sammelen krut, ass de wirklech méi heefeg an Männer. Am meeschte Fäll, zeechent d'Krankheet éischt selwer am Alter vun 50 Joer. Trotzdem, sinn et e puer Fäll vun morbidity ënner Kanner. Symptomer vun der Krankheet variéieren. Am meeschten, déi folgend Medeziner Manifestatiounen vun geschéien: Réckemuerch Krankheet, neurologësch Entwécklungsstéierungen an Diabetis insipidus. Krankheet (kämpfen) Erdheim Chester ass déi einfach vun verschidden Stoffer vum Kierper nelangergansovymi histiocytes charakteriséiert. Dës Zellen gehéieren zu de Komponente vun der immun System. Normalerweis, si hunn eng Schutzmoossnamen Funktioun. Mä an dësem wirklech existeiert unmotivated Reproduktioun vun histiocytes, mat dem Resultat datt si verschidden Organer Afloss.

Erdheim Krankheet: Symptomer vun Krankheet

De Medeziner Bild vun dëser seelen kämpfen kënnen anescht ginn. Et hängt op déi Organer vun histiocytes opgefaange goufen. An quasi all Fäll, zeechent d'Krankheet selwer Erdheim Ännerunge vun de Skelett, nervös System an Haut. Vun de Symptomer vun dëser Krankheet kann folgende Violatioune isoléiert ginn:

• Osteosclerosis periosteum. Dës Sortie ass präsent an der Majoritéit vun de Patienten. Trotzdem, an deene meeschten Fäll, heescht dat sech emol net d'Patienten stéieren. Nëmmen engem Deel vun de Leit aus dëser Krankheet Leed, jéimert vun Péng an de Site vun der lesion.
• Exophthalmos. Dëst charakteristesche wirklech entwéckelt als Folleg vun der Néierlag vun der Plaz hannert der eyeball etabléiert. Och Prolifératioun vu histiocytes kann externen Kompressor vun der OPTIC Nerve Ursaach an d'Fleesch. Dofir, et zu e puer Patienten ass e sech emol als diplopia. Puer Patienten gemellt eng Diminutioun an visuell acuity.
• Histiocytic net einfach vun der endocrine Organer. Manifestatiounen vun ass d'Entwécklung vun Diabetis insipidus (verdréchnen, polyuria), metabolic Stéierungen.
• Firwat et an uteronefroz. Dës Symptomer entwéckelen als Resultat vun externen Kompressor vun histiocytic Otemschwieregkeeten vun der Nier an ureters.
• D'Néierlag vun der Ausdauer System an Longen.
• Xanthelasma (Fett) op der op a xanthoma. Neoplasms kann all iwwer de Kierper etabléiert ginn.

Diagnos Erdheim kämpfen

Verdacht Erdheim-Chester Krankheet ass wéinst sengem zimlech rare an enger grousser Zuel vu Manifestatiounen vun schwiereg datt mat anere pathologies geschéie kann. Am meeschten, soll Opmierksamkeet op eng Kombinatioun vu Symptomer wéi proptosis a Péng am Schanken, wéi och d'Entwécklung vun moderate verdréchnen an polyuria bezuelen. Foci vun net einfach kënnen vun X-Strahlen vun fofzeng, Doudekapp fonnt ginn. Och, wann d'Krankheet verdächtegt gëtt, ass eng Fro Kierper gesuergt datt Manque einfach erliewen. Zousätzlech, gesuergt et fundus Ënnersichung, CT a Grausamkeet vun der retroperitoneal Plaz. Wann et eng Fro cutaneous Manifestatiounen vun agebousst Beräicher duerchgefouert (xanthomas). Kann de Diagnos mat engem genetesch Ënnersichung confirméieren.

Methode fir bestéet Krankheet Erdheim

Ze fänken soll direkt no der Diagnos Therapie ginn: Erdheim Krankheet. Behandlung vun dëser Krankheet am Moment ass zu Manoucher "interferon" reduzéiert. medezinesch Portioun hänkt vun der Gréisst vun Foci vun net einfach. Zënter kuerzem applizéiert Drogenofhängeger "vemurafenib", déi eng inhibitor vum Mann- protooncogene ass. Zousätzlech, je de Medeziner, bréngt Therapie. Krankheet Iwwregens hätt hänkt op säin Taux vun Flux Phänomener. Exophthalmos an der Néierlag vun der Otemsweeër sinn encadréiere Schëlder considéréiert.