Eng autoimmune Krankheet ass thrombocytopenic purpura

Fir d'éischte Kéier eng autoimmune thrombocytopenic purpura, war an 1735 Verlgofa beschriwwen déi de Krankheet an zéng Joer "Meedchen observéiert. Moment ënner dësem Numm Form autoimmune kombinéiert thrombocytopenia, verursaache autoaggression op déi klappt. Si schéngen hemorrhagic diathesis mat isoléiert hunn vun Plaquetten. Léinen Fouss dohinner a chronescher Form vun der Krankheet.

Ursaachen vun

Fouss dohinner thrombocytopenic purpura leiden meeschtens Kanner 2 bis 9 Joer. Thrombocytopenic purpura vun Kanner ass vum Blëtz gezu goufen a rapid Erhuelung charakteriséiert. Entwécklung vun Séminairen Manifestatiounen vun ënnerstëtzt oft Haren Krankheet vun der ieweschter Otmungsproblemer TRACT oder digestive TRACT. An 10% vun Fäll vun Krankheet mat der Entwécklung vun varicella Virus assoziéiert, Epstein-Barr Virus, immunization, BCG immunotherapy. Platelet Zerstéierung wéinst der immun Äntwert vun der iwerfriess anstatt der Aktioun vun de Virus.

Chronescher Formen vun thrombocytopenia dauerhafter méi wéi 6 Méint ass idiopathic thrombocytopenic purpura genannt. D'Ursaach vun der Krankheet ass onbekannt. Thrombocytopenic purpura fänkt dacks zu Enregistrement seng eege Stëmm, Pubertéit. Méi heefeg an Fraen.

Séminairen Manifestatiounen vun schéngen lues. Charakteriséiert sech duerch chronically-permanent oder natierlech vun der Krankheet länger. Pathogenetic Basis vun Krankheet ass Heng Rinnen an eng scho platelet Zerstéierung vun autoantibodies géint si.

Séminairen Bild

Op der Haut vun Patienten mat Symptomer vun microcirculatory Hals Typ wéi punctate petechial z'erspueren kleng subcutaneous hematoma, purpura op der mëndlech mucosa. Charakteriséiert sech duerch vun Panz vun der Nues Hals, Ärem Zännfleesch. Ännerungen an der Haut dacks sinn matzen op der viischter Uewerfläch vun der Mall, uewen an ënnen extremities. Typesch d'Équipe vun grouss hemorrhage um Sprëtz Siten. Heiansdo kënnt et an der sclera an der Netzhaut Hals ginn, aus dem digestive TRACT Hals. An Fraen, do sinn hemorrhages an daat sin eis Politiker. Am schwéieren Formen vun Hals nach keen Auto ka geschéien.

Thrombocytopenic purpura kënnen ze geféierlech komplizéiert wéi an der schwéierer hemorrhage an subarachnoid hemorrhage. Eegenheet ass positiv cuff Test-Konchalovsky Tiller-LEED: Équipe vun hemorrhages zu Haut Beräicher vun externen Kompressor. Lymph Wirbelen, Liewer an Mëlz net vergréissert.

Diagnos

D'Haaptrei Fonktioun vum Labo ass d'Zuel vun Plaquetten ze reduzéieren. Brittany Zäit ass net Verletzung. Heparin Plasma huet fräi ginn. A ville Fäll, vun der Erhéijung alles vun immunoglobulin G Plaquetten. No bedeitendst Hals anemia Fouss dohinner hemorrhagic definéiert.

Behandlung

Wann mat thrombocytopenic purpura diagnostizéiert, fänken Patienten Behandlung mat corticosteroids. Während Behandlung, observéiert Patienten enger roueger Erhéijung vun der platelet bis komplett vergoss zielen. D'Feele vu Effikacitéit vun corticosteroids an immunomodulators matzebréngen delagil. Mat der ineffectiveness vun konservativen Therapie bannent 6 Méint recommandéiere splenectomy leeschtungsfäheg.

Anere Beräich vun Therapie - Administratioun vun héich Dosis vun immunoglobulin fir intravenous Sprëtz fir 5 Deeg. Dës Preparatiounen inactivate antibodies datt festleeën an ewechzehuelen Haren, bakteriell an aner antigens.

An 80-90% vun Patienten am spontan Erhuelung existeiert bannent 1-4 Méint. An e puer Fäll, kann thrombocytopenic purpura bis zu 12 Méint lescht. D'Krankheet ass chronically relapsing: Hals Perioden Stellvertrieder mat Perioden vun vergoss.