Eisenmenger Syndrom: Ursaachen, Symptomer, Diagnose, Behandlungen

An der Kardiologie am allgemengen a bei konjonktuellen Malformatiounen, besonnesch am Moment, sinn et schonn e puer Dutzend "registréiert" Krankheeten. Verschidde vun hinnen hunn laang Zäit beschriwwen a ginn an der Ante- a Neonatalzäit erfollegräich behandelt, awer d'Majoritéit sicht ëmmer nach hir Fuerscher. Ee vun hinnen ass Eisenmenger Krankheet. De Syndrom ass fréier am 20. Joerhonnert duerch e aussergewéinlecht österreichesche Pädiatrie entdeckt ginn an huet säin Numm genannt.

Definitioun

Eisenmenger Syndrom ass eng Verletzung vun der Intrauterinentwicklung vum Häerzmuskel, déi d'Präsenz vun engem Defekt am Kammerkammchef, der gespigelten Positioun vun der Aorta an der Erhéijung vun der Gréisst vum richtege Waggon. Glécklech, dëst Vize kënnt amgaang Succès opgesat ginn, an d'Kanner an der Zukunft wuesse a wéckelen sou d'selwecht wéi seng Peers.

Statistiken

Am Moment sinn ongeféier fënnef Prozent vun all Fäll vun Herzkierperanomalien an Kanner den Eisenmenger Syndrom. Mëssbildunge Häerzkrankheeten ka mat anere Häerzkrankheeten vun Neigebuerenem a jonk Kanner ënnerdeelt ginn. An e puer Dokteren vereeneht all onbehënnert héemodynamesche Stéierungen an dësem Syndrom.

Syndrom oder komplex

Getrennten komplexen an Eisenmenger Syndrom. De Syndrom ass e Bezeechnechung vun onkorrekt kreesfërmegen Stéierungen mat der Entwécklung vum Blummebuttek tëscht den Hënnräim vun de Ventricelen vum Häerz. An de Komplex gehéiert och speziell Verstouss géint den Fetus oder de Neigebuer.

Etiologie

De Prozess vun deem Syndrom ass geformt net komplett bekannt, d'Wëssenschaftler an Dokteren probéiert nach eng Erklärung ze fannen. Allerdéngs hu se et fäerdeg ze gutt ze studéieren déi Faktoren, déi den Eisenmenger Komplex erschéngen. Déi Grënn kënnen ënnerdeeleg opgedeelt ginn op zwou Kategorien: intern oder genetesch, an extern, oder de Afloss vun der externer Ëmwelt.

1. Diskussioun iwwer eng direkt Hereditärtransmission vun dëser Krankheet ass net onméiglech, mee wann d'Verwandte vun der éischter oder zweeter Linn vun der Schwëster Verstouss géint d'Bildung vu vitalen Organer sinn, da gëtt et ëmmer d'Wahrscheinlechkeet datt si e Kand kréien.
2. Vergëftung an der Antillenzäit. D'Risikoklassik ëmfaasst Schwangere déi an groussen Staden wunnen, an enger geféierter Produktioun oder mat chemeschen oder physikalesche Schuedstounen.
3. Rezept vu Medikamenter. Verschidde Medikamenter si geféierlech fir de Wénkel vun engem Kand ze huelen. Duerfir, virun der Konzept oder an de éischte Wochen no, ass et néideg, mat dem Geburtskolleg iwwer all déi Suen ze beroden. Och wann et nëmmen eng Pill mat engem Kappwéi ass.
4. D'Verwäertung vu Vitamine a Nahrungsergänzungsprodukter vun onbestëmmten Qualitéit. Normalerweise sinn dës Substanzen harmlos, awer an seltenen Fäll kënnen hir Aufgab de onberechtegten Skelett vum Kand oder seng intern Organer schueden.
5. D'Präsenz vun enger laangfriseger chronescher Krankheet an engem vun den zukünftegen Elteren.

Natierlech ginn dës Grënn net spezifesch op d'Eisenmenger Syndrom. Symptomer, Diagnostik a Behandlung vun der gëtt diskutéiert.

Pathogenese

Wann eng Persoun sou genausou anatomesch Fonctiounen huet, gëtt et onbedéngt Unregelméissegkeet am Bluttzirkulationsprozess. Wéinst der Präsenz vun bedeitendst Mängel ventricular septal, wéi och wéinst der falscher Positioun vun der aorta si gemëscht Schwächt an aortic Blutt am Häerz éischter en. Dat ass e Shunt an e Bluttauslaascht vu lénks op riets. Mat der Zäit vergréissert de Drock an de Pulmonarstamm, et kënnt heiansdo souguer dat an der Aorta. Dëst huet sech ëm en Reflex Spass vu klenge Gefaang an engem klengen Krees vun der Blutzirkulatioun. Pulmonaler Hypertonie entwéckelt. Wann et eng laang Zäit dauert, fänkt d'kompensatoresch Verdickung vun de kapillare Wänn op, an e Bless Staz an de Lunge beobachtet.

Kliniker de "Wäiss" a "blo" Eisenmenger Syndrom. Am éischte Fall fiert de Shunt seng klassesch Form, also vu lénks op riets an an der zweeter - am Géigendeel.

Symptomer

Bei Neigebueren an Kanner, et ass zimlech schwéier d'Spezialsymptomatik ze beuechten. Déi kierperlech an intellektuell Entwécklung vu Kanner léiert net. Wann Alter schéngt Géigendeel rangéiere sinn, dann d'Persoun reegelen orienteiren vun Goalchance koum, blo nasolabial Dräieck an extremities, Reaktiounsfäegkeet, palpitations oder arrhythmia palpable Péng vun angina Typ. Charakteristesch ass d'Positioun déi d'Patienten huelen fir d'Symptomer ze reduzéieren - hacken. Also ass et méi einfach fir si ze respektéieren.

Offälleg Krankheeten, Dir kënnt oft Beschwerden iwwer Kopfschirmer, Nosebleed a Hämophysen héieren. Et ass méiglech datt d'Stëmm duerch d'Spannung vun den Nerve Endungen duerch d'vergréissert Arterien geännert gëtt. Oft kann een pathologies wëll Buerg vun der Këscht Zort droen fest an der Opluedstatioun phalanges vun de Fangere wéi änneren drumsticks, bis Virop cardiopulmonary Echec, deen Eisenmenger d'Syndrom genannt ass. Ursaachen, Symptomer, Diagnos ass bekannt fir all Kardiologen.

De Komplex kënnt vun Bronchite, enger Longenentzündung, komplizéiert ginn endocarditis bakteriell etiology, aus dem Longen Hals, an och hir Häerzinfarkt. Ohne Behandlung, d'Liewenserwaardung an de Krankheeten ass net méi wéi dräi Joer.

Diagnostik

Leider, mat enger gewéinlech Untersuchung, ass et net méiglech, dës Krankheet ze entdecken. Fir d'Erweiderung vun der Diagnostik ze bestätegen, sinn speziell Fuerschungsmethoden néideg:

1. Röntgene vu Këscht Organer, déi visuell Verännerungen an de Konturen vum Häerz an den Haaptschiffe viséiert.
2. Angiographie as eng Method fir Visualiséierung vu vaskuläre Malformatiounen ass oft benotzt ginn, awer an dësem Fall ass et net spezifesch, a nëmmen e ganz erfuerene Spezialist kann Verännerungen oplafen.
3. Den ECG ass justiv nëmmen wann en ënner dem Holter-Monitor virgesi war. Da gëtt d'Informatioun vum Dokter net fir fënnef Minutten vun der Untersuchung, mä fir e ganze Dag, an hien kann d'interessant Changementer am Rhythmus ze identifizéieren.
4. Echokardiographie ass en Ultraschall vum Häerz. Eng exzellente Method fir Défekten an den Häerzplazen a vun der Bluttfäegerkonditioun ze entdecken.
5. Kardiale Katheteratioun an dësem Fall ass déi akzeptable a zouverléisseg Methode vun der Ermëttlung. Et hëlleft all d'Fehlformatiounen ze identifizéieren, d'Besoinen vun engem eenzegen Häerz ze bestëmmen an ze behandelen.

Hei ass e sou engem traurege Eisenmenger Syndrom an der Diagnostik. Symptomer (Behandlungen vun der Krankheet si méi episodont a laang ze verbrennen) sinn net spezifesch, Pathologie gëtt fir méi verbreedend Krankheeten maskéiert a verschwënnt d'Opmierksamkeet vun allgemeng Praktiker.

Behandlung

Trotz der onendlecher Konfrontatioun tëscht Chirurgen a Therapeuten, am Fall vun dëser Krankheet hunn se ugeholl datt et noutwendeg ass fir mat gemeinsame Beméihungen ze behandelen, well déi konservativ Behandlung an der selwen net den Effekt huet an d'Operatioun kann net e stabesche Remission erbréngen. Dofir ass eng Rei Moossnamen entwéckelt fir de Eisenmenger Syndrom auszeschléissen:

1. Bleeding (am modernen Begrëff gëtt dat "Phlebotomie" genannt). Einfache a fruchtbare Fëllung. Et gëtt bei Patienten mat bewährter Pathologie e puer Mol am Joer benotzt. Virun an no der Prozedur onbedéngt déi sech d'Viskositéit vu Blutt an glycosilée Niveau.
2. Benotzt fir Inhalatioun vu Sauerstoff. Als Zousaztherapie zur Kontroll vu Cyanose a sekundär Hypoxie benotzt. Ausserdeem hunn se e psychosomatesch Effekt op Patienten.
3. Anticoagulants. Si hunn net genuch Beweiser, well ee kann aus dem Feier an de Feier kommen an statt d'Blutt ze verwässeren, kritt en voll Entfalung.
4. Aner Medikamenter:
   - Diuretika fir d'Entféierung vun der Lämmerklamme;
   - Drogen zur Verbesserung vun der Hämodynamie.
5. Chirurgesch Technik:
   - Pseudonym fir d'Arrhythmie kompenséieren;
   - d'komplette Eliminatioun vum Defekt vum interventrikuläre Septum a Schließung vum onnormalen Shunt.

Wéi Dir Eisenmenger Syndrom behandelen, et ass néideg mat Ärem Dokter oder souguer e puer Spezialisten ze entscheeden. Well keng Methode kann Erfolleg garantéieren.